张莉芸系统性血管炎诊断思路.pptx

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山西医学科学院山西大医院
风湿免疫科 张莉芸
大医精诚 博学创新
张莉芸系统性血管炎诊断思路
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血管壁内或全程炎症，造成血流改变，甚至损害血管完整性
可累及一个或多个器官，累及一个或各种类型血管
广泛炎症所致全身表现
发烧
体重下降
乏力 等
损伤血管所供给组织缺血
累及器官和血管不一样，临床表现各异
区分不一样血管炎至关主要－判别表现
定 义
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张莉芸系统性血管炎诊断思路
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年Chapel Hill系统性血管炎分类标准
（1） 大血管炎：大动脉炎（TAK）、巨细胞动脉炎（GCA）
（2） 中血管炎：结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD）
（3） 小血管炎
① ANCA相关性血管炎（AAV）
显微镜下多血管炎（MPA）
肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿(WG)，GPA）
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-Strauss综合征（CSS），EGPA）　
② 免疫复合物性小血管炎
抗肾小球基底膜病
冷球蛋白性血管炎
IgA性血管炎（过敏性紫癜，IgAV）
低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）
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（4）变异性血管炎
白塞病（BD）
Cogan综合征（CS）
（5）单器官性血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎
皮肤动脉炎
原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎
（6）与系统性疾病相关血管炎
狼疮性血管炎
类风湿性血管炎
结节病性血管炎
年Chapel Hill系统性血管炎分类标准
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（7）与可能病因相关血管炎
丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎
乙肝病毒相关性血管炎
梅毒相关性主动脉炎
血清病相关性免疫复合物性血管炎
药品相关性免疫复合物性血管炎
药品相关性ANCA相关性血管炎
肿瘤相关性血管
年Chapel Hill系统性血管炎分类标准
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白塞病
血管炎
皮肤血管炎
大动脉炎
显微镜下多血管炎
肉芽肿性多血管炎
过敏性紫癜
嗜酸性肉芽肿性多血管炎
脂膜炎
风湿性多肌痛
其它
129例
70例
53例
46例
28例
23例
10例
6例
6例
6例
13例
我科收治血管炎—共390例
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我科收治血管炎--其它
疾 病
例数
巨细胞动脉炎
3
结节性多动脉炎
3
白细胞碎裂性血管炎
1
中枢神经系统血管炎
2
Cogan综合征
1
Goodpasture综合征
1
Steven-Johnson综合征
1
小柳原田综合征
1
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系统性血管炎最难诊治
发病率低
临床表现多而复杂
临床医生认识不够
诊治难
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诊疗系统性血管炎应该考虑问题
有没有系统性血管炎可能性？
综合判断是哪种系统性血管炎？
是否有病情活动？
受累脏器主要性,范围和程度？
选择治疗方案
排除假性血管炎
有没有继发原因?
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