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房间隔缺损
Atrial septal defect
先心病房间隔缺损
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概述
房间隔缺损是胚胎发育过程中房间隔发生、吸收、融合出现异常,使左、右心房之间仍残留未闭缺损。占先天性心脏病10%,男女发病率比约1:(-),可合并肺静脉畸形引流、心内膜垫缺损、二尖瓣脱垂、永存上腔静脉等。
先心病房间隔缺损
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胚胎学基础
在胚胎发育至第6-7周时,原始心房后上方逐步隆起,形成一新月形隔膜,成为第一房间隔或原发房间隔,向下延伸生长,最终与中心心内膜垫融合,将原始心腔分为左、右两部分,融合前孔口成为第一房间孔或原发房间孔。第一房间隔闭合后,其根部自行吸收穿孔,形成第二房间孔或继发房间孔。同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔,称第二房间隔或继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间孔、继发房间孔、卵圆孔是胎儿时期血液正常通道。
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分型
按部位分型:
卵圆孔未闭
原发孔(第一孔)缺损
继发孔(第二孔)缺损
心房间隔完全缺如(单心房)
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卵圆孔未闭:婴儿出生后因为左房压大于右心房,推进第一、二间隔紧密贴近,使卵圆孔功效性闭合。伴随年纪增加,第一、二间隔粘连、纤维组织增生、融合,孔道完全闭合。假如未发生以上解剖学完全闭合,则形成卵圆孔未闭。
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原发孔型房间隔缺损:又称为Ⅰ型房间隔缺损。缺损位于房间隔下部,其下缘为室间隔上部,是二尖瓣与三尖瓣附着处。
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继发孔型房间隔缺损:最为常见,又称Ⅱ孔型房间隔缺损,分为:
中央型:缺损位于房间隔中心位置,缺损 周围可见完整房间隔结构。有时缺损呈筛孔状。
上腔型:缺损位于房间隔后上方,与上腔静脉入口无显著界限。常合并右上肺静脉异位引流。
下腔型:缺损位于房间隔后下方,与下腔静脉入口相延续,没有完整房间隔边缘,后缘为心房后壁。
复合型:兼有上述两种或以上巨大缺损。
静脉窦型
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继发孔缺损再分型
中央型
上腔型
下腔型
复合型
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冠状静脉窦型房间隔缺损:又称为“无顶冠状静脉窦综合征或冠状静脉窦顶盖缺如”,此型缺损为冠状静脉窦与左心房后下壁间分隔不完全或无分隔,致使左心房血液经冠状静脉窦进入右心房。
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