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毛云英皮肤粘膜淋巴结综合征
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[发病机制]Pathogenesis
与A组乙型溶血性链球菌感染后两种免疫反应相关：
1、变态反应
①抗链球菌抗体 →心脏、丘脑、下丘脑 →Ⅱ型变
态反应→组织损伤。
②链球菌菌体及其产物→与对应抗原免疫复合物→沉积关节、心脏、心瓣膜→Ⅲ型变态反应→组织损伤。
2、本身免疫
①抗心肌抗体→心肌组织发生心脏炎
②病毒
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[病理]Pathology
基础病变为炎症含有特征性“风湿小
体”（Aschoff小体）
★渗出期
★增生期
★硬化期
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临床表现Clinical features
病初1-4周有上呼吸道感染史。发烧、
面色苍白、胀腹等
（一）关节炎
★以游走性和多发性为其特点
★主要累及膝、踝、肩、肘等大关节
★红、肿、热、痛和功效障碍
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（二）心脏炎Carditis
占40~50%，年纪愈小，心脏受累机会愈多
1、心脏炎
●心率↑、第一心音↓、奔马律、心动过速
●早搏、心律失常、心脏扩充、心脏杂音
●心电图改变：Ⅰ°AVB、ST↓、T平坦或倒置
2、心内膜炎
二尖瓣>主A瓣>三尖瓣和肺A瓣
3、心包炎
心前区痛、呼吸困难、心包摩擦音
心界扩充、心音遥远、肝大
EKG改变、低电压、ST↑、T平坦或倒置
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（三）舞蹈病 Chorea
椎体外系受累
特征：以四肢和面部为主不自主
无目标快速运动
肌肉乏力、情绪不稳
可单独存在，或与风湿热同存
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（四）皮肤损害
1、皮下结节 Rheumatic nedules
★部位：肘、膝、踝关节伸侧、脊椎旁、
枕后头皮处、呈对称分布
★时间2-4周消失
2、环形红斑，结节性或多形性红斑
★部位：躯干及四肢屈侧，多为环形或
半环形
★时间：数小时或1-2日消失，在不一样
部位重复出现。
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（五）其它
偶见肺炎及胸膜炎
[试验室检验]
（一）抗链球菌抗体测定
1、抗“o”(ASO)滴度>500u
2、抗链球菌激酶（ASK）滴度↑
3、抗透明质酸酶（AH）滴度↑
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（二）风湿活动期试验室指标
ESR个
C-反应蛋白阳性
粘蛋白增高
其它：白细胞↑伴核左移
风湿活
动主要
指 标
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诊疗：Diagnosis
普通按修订Jones风湿热诊疗标准，结合病史，症状和试验检验结果分析、诊疗。
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