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上海第二医科大学从属瑞金医院 肾内科 潘晓霞
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系统性红斑狼疮狼疮性肾炎
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一、概 述
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythe-matosus, SLE ) 是一个常见本身免疫性疾病，其发生率：
国外 约50 / 10万人
我国 70 / 10万人
黑人及亚裔人群发病率高于欧美人
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系统性红斑狼疮狼疮性肾炎
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特 点
累及多系统、多脏器
皮肤、肾脏、血液、神经系统等
含有各种本身抗体
多见于青年女性，男女之比约为 1:9
发病年纪高峰 13~40 岁，>60岁约5%
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二、病因和发病机制
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系统性红斑狼疮狼疮性肾炎
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当前仍未真正明了，多原因参加
免疫机制缺点
本身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调整障碍等
遗传原因
雌激素
环境原因
病毒感染、药品、阳光和紫外线
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本身抗体：各种多样
抗核抗体：
抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白（RNP）抗体、抗SS-A、SS-B抗体等
抗细胞浆抗体：
抗细胞骨架抗体
抗细胞膜抗体：
抗血小板抗体、抗磷脂抗体等
抗球蛋白抗体：
类风湿因子、IgM冷球蛋白等
其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等
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免疫复合物形成与从容
----- 机制当前尚存争议
循环沉积：
中等分子量可溶性DNA免疫复合物经过血循环至肾脏而沉积于肾小球
原位沉积：
近年研究，此机制更为主要
DNA对肾小球基底膜（GBM）有亲和力，能和GBM结合，再吸引抗DNA抗体形成复合物
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免疫调整障碍
抗独特型网络紊乱
淋巴细胞及其因子调整网络紊乱
辅助性T细胞缺点
抑制性T细胞缺点
细胞因子产生降低
B细胞高反应性、自发性多克隆激活
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遗传
亲属发病显著高于普通人群，近亲发病率5%~12%，同卵双生69%
HLA相关
雌激素
女性发病率高
本病患者雌酮羟基化产物增高，不论男女，睾丸酮水平降低
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环境原因
药品
必定药品：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等
机制：可能与肼、胺、巯基团相关
病毒
动物试验：一个慢病毒--C病毒及其片断
紫外线
诱发、加重本病
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