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神经病学教研室
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帕金森病概念
帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)。
本病由Parkinson(1817)首先描述。
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AN
ESSAY
ON THE
SHAKING PALSY
CHAPTER I
DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES
SHAKING PALSY. (Paralysis Agitans.)
Monograph by James Parkinson
1817
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帕金森病临床特点
主要表现：
静止性震颤
运动迟缓
肌强直
姿势步态异常
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流行病学
PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万，并随年纪增加而增高，两性分布差异不大
是一个常见中老年人神经系统变性疾病
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病因及发病机制
本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。
发病机制十分复杂，可能与以下原因相关：
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病因及发病机制
1．年纪老化
黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年纪增加逐年降低。
但老年人发病者仅是少数，所以，只是PD发病促发原因。
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病因及发病机制
2．环境原因
80年代初美国加州一些吸毒者因误用一个吡啶类衍生物，1-甲基4-苯基1, 2, 3, 6-四氢吡啶(MPTP)
给猴注射后出现酷似人类原发性PD病理改变、行为症状、生化改变和药品治疗反应。MPTP在脑内经过一系列生化反应，造成DA能神经元变性。环境中与MPTP分子结构类似工农业毒素可能是PD病因之一
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病因及发病机制
3．遗传原因
PD在一些家族中呈聚集现象
约10%PD患者有家族史，呈不完全外显率常染色体显性遗传
细胞色素P4502D6基因可能是PD易感基因之一
少数家族性PD与a-突触核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因突变亲密相关
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