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免疫缺点病(immunodeficiency disease, IDD)
是免疫系统因先天发育不全或后天原因所致免疫细胞
发育、分化、增殖和代谢异常，并造成免疫功效障碍
所出现临床上以重复感染为主一组综合征。
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自1952年Bruton报道首例PIDD病人以来，已发觉数十种IDD。
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概 述
一、分类
1．按其发病原因可分为
原发性免疫缺点病( PIDD)
继发性免疫缺点病(SIDD)
2．依据PIDD免疫系统受累范围不一样，可分为
(1)特异性IDD：包含体液免疫缺点、细胞免疫缺点及联合免疫缺点；
(2)非特异性IDD：包含吞噬细胞缺点和补体系统缺点。
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二、主要临床特点
1. 感染 最常见临床表现是重复感染,是死亡主要原因。
2．肿瘤 IDD（尤其T细胞缺点）患者易发生肿瘤。
3．本身免疫病和变态反应 以SLE，RA，恶性贫血较多见
4. 遗传倾向性
5. 系统受累和症状多变性
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第一节    原发性免疫缺点病
PIDD是免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功效不全引发疾病，常伴其它组织器官发育异常或畸形，故又称为先天性免疫缺点病(congenital immunodeficiency disease)。
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一、原发性B细胞缺点病
原发性B细胞缺点病乃因B细胞先天性发育不全，或B细
胞不能接收Th细胞传递信号，引发抗体合成或分泌缺
陷，亦称原发性体液免疫缺点病。
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(一) X性联无丙种球蛋白血症
性联无丙种球蛋白血症(XLA)又称Bruton病，属X连锁隐性遗传，最常见。
发病机制： Bruton酪氨酸激酶(Btk)基因缺点造成前B细胞分化发育障碍，成熟B细胞数量降低或缺失。
免疫学特点：血循环和淋巴组织中缺乏或无成熟B细胞，血清Ig含量显著降低或缺失（IgG＜2g/L），骨髓中前B细胞数正常，外周血T细胞数及功效亦正常。
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临床特点：
患儿普通在出生6～8个月时发病，临床表现以重复持久细菌感染为多见，但对病毒、真菌等胞内感染仍有一定抵抗力。
XLA治疗主要是注射丙种球蛋白，合并细菌感染时加用抗生素。
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(二)选择性IgA缺点
该病是最常见选择性Ig缺点，为常染色体显性或隐性遗传，其确切发病机制尚不清楚
免疫学特点：血清IgA水平异常低下（＜50mg/L，SIgA含量也很低，而IgG和IgM正常或升高；细胞免疫功效正常。
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临床特点：
临床上约半数病人可无临床症状，极少数病人出现严重重复感染。常伴本身免疫病和超敏反应。该病当前尚无满意治疗方法，但普通预后良好，少数病人可自行恢复合成IgA能力。
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