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上海市第一人民医院神经内科
郑茜
Demyelinating disease
郑茜
脱髓鞘疾病与多发性硬化概述
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［概念］
一大类以髓鞘脱失为共同病理特征,
但病因不一样、临床表现各异疾病统称。
特征性病理改变是髓鞘脱失而轴突和神经
细胞相对极少受累。
郑茜
脱髓鞘疾病与多发性硬化概述
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［生理作用］
对神经起一个绝缘作用，保护神经轴突
有利于神经冲动快速传递
郑茜
脱髓鞘疾病与多发性硬化概述
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［组成成份］
水份： 60~70%
固体成份：
脂类占78%，包含胆固醇、磷脂、脑苷脂、神经节苷脂。
蛋白质占22%，主要有蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白等。
郑茜
脱髓鞘疾病与多发性硬化概述
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［分类］
正常髓鞘脱髓鞘疾病：多发性硬化、
视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎。
髓鞘形成障碍性疾病：异染性白质营
养不良。
郑茜
脱髓鞘疾病与多发性硬化概述
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多发性硬化
上海市第一人民医院神经内科
郑茜
Multiple sclerosis MS
郑茜
脱髓鞘疾病与多发性硬化概述
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［定义］
以中枢神经系统白质病变为特点
本身免疫病，主要临床特征为重复发作
脑、脊髓和（或）视神经等多处受损。
郑茜
脱髓鞘疾病与多发性硬化概述
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［病因］
病因尚不很清楚，可能与以下原因相关：
地理区域差异性：靠近地球两极者
遗传原因：约10%病者有家族史
其它原因：非特异性感染、妊娠、分娩、手术等
郑茜
脱髓鞘疾病与多发性硬化概述
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［发病机制］
病毒感染学说
本病可能与麻疹等病毒感染相关
本身免疫学说
研究结果提醒与本身免疫反应相关
病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓 鞘脱失和淋巴细胞浸润。
硬化斑块中见免疫球蛋白（Ig）分泌细胞和白介素-
2受体表示激活T淋巴细胞。
郑茜
脱髓鞘疾病与多发性硬化概述
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［发病机制］ 续
几乎全部髓鞘成份均能产生试验性变
态反应性脑脊髓炎动物模型。
MS患者周围血中T-辅助细胞数目升高，T-抑制细胞数目减低，Th/Ts比值升高，提醒免疫调整异常。
MS患者脑脊液中IgG增高，电泳时γ-球蛋白区出现寡克隆带。
郑茜
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