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风湿免疫科
特发性炎症性肌病
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肌病是各种病因所致肌肉疾病
炎性肌病
代谢性肌病
肌膜兴奋性异常疾病
肌营养不良症
先天性肌病
特发性炎症性肌病
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非炎性肌病
炎性肌病
特发性炎症性肌病
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概念
一类疾病总称，含有各种亚型:
多发性肌炎(polymyositis, PM)
皮肌炎(dermatomyositis, DM))
横纹肌非化脓性炎症性病变，有伴有特征性皮肤改变(结缔组织病)
常累及各种脏器，亦可伴发肿瘤和其它结缔组织病
血清中出现肌炎特异性本身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润(本身免疫病)
特发性炎症性肌病
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病因和发病机制
病因：
遗传原因
感染原因
发病机制：
细胞免疫异常——PM
体液免疫异常——DM
特发性炎症性肌病
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肌肉病理改变
肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主)浸润
肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩
肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁显著
束周萎缩
血管内膜增生
特发性炎症性肌病
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病理
特发性炎症性肌病
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多发性肌炎病理
特发性炎症性肌病
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皮肌炎病理
特发性炎症性肌病
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PM标志性免疫病理学特征
CD8+/MHC-I复合体＊
CD8+T细胞侵入MHC-I阳性非坏死肌纤维＊
＊1、Polymyositis and dermatomyositis1 Lancet, , 362
2、Role of major histocompatibility comp lex class Ⅰmolecules in autoimmune myositis1 Curr Op in Rheumatol, , 17
3、Diagnosis and treatment of inflammatory muscle disease1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, , 74
4、Diagnostic value of MHC classⅠ staining in idiopathic inflammatory myopathies1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, , 75
CD8+T细胞
CD4+T细胞
B细胞
特发性炎症性肌病
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