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肺动脉高压专题知识
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前 言
1、肺循环是一个高容量低阻力系统，肺血管床阻力仅为体循环阻力1/10，平均肺动脉压力（MPAP）14±3mmHg。(平均动脉压100mmHg左右）
2、肺高血压（ PH）：是指肺内循环系统发生高血压，包含PAH、肺静脉高压和混合性肺高血压。(简称：肺高压)。凡引发肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高原因均可引发肺动脉高压。
3、肺动脉高压（PAH）：是指孤立肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其它相关疾病造成肺动脉阻力增加。
5、正常人体有两套血液循环系统，体循环和肺循环。每套循环都有各自压力范围，一旦体循环压力升高，就形成咱们常说“高血压病”。而肺循环压力也能够升高，形成了肺高血压
6、当前治疗水平下，PAH1年死亡率约为15%。预后不良预测因子包含：功效分级高、运动能力差、右心房压力升高、严重右心室功效不全、心脏指数低、脑利钠肽升高等。
7、右心导管检验可明确PAH诊疗。PAH血流动力学定义为：肺动脉平均压＞25 mmHg，肺毛细血管楔压(PCW)、左房压力或左室舒张末期压力≤15 mmHg；PVR＞3 Wood units。应在有经验医疗机构进行急性血管扩张试验，以筛查适合钙通道阻滞剂(CCB)长久治疗特发性PAH(IPAH)患者（严重右室心力衰竭及血流动力学不稳定患者除外）。
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心 导 管 诊 断 标 准（ESC指南）
1、毛细血管前肺动脉高压：
肺动脉平均压（PAMP）≥25mmHg
肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg
*肺动脉楔压(PAWP)，也称肺毛细血管楔压，能反应左房充盈压，可用作判断左心房功效。肺动脉楔压是反应左心功效及左心前负荷（即肺毛细血管后负荷）可靠指标。正常值12～18mmHg。
2、毛细血管后肺动脉高压：
肺动脉平均压（ PAMP ）≥ 25mmHg
肺动脉楔压（ PAWP ）＞15mmHg
3、全部类型肺动脉高压：
肺动脉平均压（ PAMP ）≥ 25mmHg
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超声诊疗标准（ESC指南）
排除：PASP≤36mmHg，TR ≤
可疑：PASP≤36mmHg，TR ≤
伴有其它超声心动图参数支持
PASP：37-50mmHg，TR ：-
伴或不伴有其它超声心动图参数支持
可能性大： PASP＞50mmHg，TR ＞
伴或不伴有其它超声心动图参数支持
超声心动图参数：肺动脉瓣返流速增加、右心射血时间短暂加速、右心扩充、室间隔形态改变和运动异常、右室壁增厚、肺动脉扩张
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肺动脉高压超声表现
1、二维
⑴右室增大，右室壁增厚，室间隔舒张晚期向左室面塌陷，左心室呈D型，右房增大。
⑵主肺动脉增宽，主肺动脉内径＞30mm，右肺动脉＞ 18mm，肺动脉搏动较强，主动脉根部相对偏窄。
⑶三尖瓣环扩充，三尖瓣回声反射纤细。
⑷舒张期肺动脉瓣向右室流出道突起，呈海鸥状。
⑸对应原发病超声改变，如先天性心脏病、二尖瓣狭窄等。
2、M型
⑴a波变浅或消失，因为右房收缩时难以打开处于肺动脉高压状态下肺动脉瓣所致
⑵肺动脉瓣收缩中期关闭现象，表现为CD段呈W状
⑶肺动脉瓣提前关闭，表现为肺动脉瓣活动曲线呈V型。
3、多普勒超声
⑴肺动脉频谱：呈匕首形，峰值降低，显著前移，提前减速。
⑵频谱时间：右室射血前期时间延长
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世界卫生组织肺动脉高压功效分级
Ⅰ级: 体力活动不受限,日常体力活动不会造成气短、乏力、胸痛或黑朦
Ⅱ级: 体力活动轻度受限,休息时无不适,但日常体力活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥
Ⅲ级: 体力活动显著受限,休息时无不适,但轻微日常活动即造成气短、乏力、胸痛或近乎晕厥
Ⅳ级: 不能做任何体力活动,有右心衰竭征象,休息时可有气短和(或)乏力,任何体力活动都可加重症状
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1. 肺动脉高压
• 特发性肺动脉高压
• 家族性肺动脉高压
• 相关原因所致
– 胶原血管病
– HIV 感染
– 门静脉高压
– 药品和毒物
– 先天性心脏病……
• 因肺静脉或毛细血管
• 病变造成肺动脉高压
3. 与肺疾病或缺氧相关肺动脉高压
• 慢性阻塞性肺疾病
• 肺间质疾病
• 睡眠呼吸障碍
• 肺泡-毛细血管发育不良
2. 主要累及左心肺动脉高压
• 主要累及左房或左室心脏疾病
• 左心瓣膜病
4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压
• 血栓栓塞近端肺动脉
• 血栓栓塞远端肺动脉
• 非血栓性肺栓塞
5. 混合性肺动脉高压
• 肺血管压迫，淋巴血管瘤病……
肺高压诊疗分类 (第三次WHO PAH工作组会议，威尼斯)
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特发性肺动脉高压（IPAH）
一、定义：指原因不明肺血管阻力增加，引发连续性肺动脉压力升高，排除肺动脉高压继发原因。
二、临床表现：常见初始症状有：呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。症状严重性与肺动脉高压程度关系不大，可能与右房压增加和心排血量降低相关。可出现右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、晕厥等并发症。
三、治疗：依据心功效分级和急性血管反应试验制订阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性者，可给与口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝等普通治疗。血管反应试验阴性者，除了普通治疗外，按照功效分级分别治疗。心功效II级可给予内皮素受体拮抗剂如波生坦或安立生坦，或磷酸二酯酶5-抑制剂如西地那非治疗；心功效III级给予内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂或前列环素及其类似物治疗；心功效IV级应长久静脉应用前列环素及其类似物或内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂，必要时给予联合治疗。特发性PAH易合并远端小肺动脉原位血栓形成，心衰和活动降低也易造成静脉血栓形成，所以提议对无抗凝禁忌IPAH患者给予华法林抗凝治疗，～。
四、当前国际上公认可用于急性肺血管扩张试验药品有4种：静脉泵入依前列醇或腺苷、吸入一氧化氮(NO)或伊洛前列素。
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左心疾病引发PH（第二类）
一、定义：各种原因左心衰、左心充盈受限所造成肺静脉回流受阻、肺静脉压力升高从而引发肺高压，左心疾病相关肺循环高压时肺毛细血管嵌顿压＞15mmHg。即不但有肺动脉压力升高，还有肺静脉压力增高。对于慢性心衰患者，出现PH往往提醒预后不良。
二、病因：1．影响左心室疾病：①心肌病，如扩心病、肥厚型心肌病、限制型心肌病；②缺血性心肌病；③长久高血压；④主动脉瓣疾患如先天性主动脉瓣狭窄及关闭不全，老年性主动脉瓣膜钙化致狭窄及关闭不全，主动脉瓣置换术后瓣周漏；⑤其它原因影响左心疾病如结缔组织疾病等。 2．影响左心房疾病：①风心病，二尖瓣狭窄及关闭不全；②二尖瓣置换后瓣周漏。3．肺静脉疾患：①肺静脉血栓形成；②先天性肺静脉狭窄；③射频术后肺静脉狭窄。4．其它情况：①心肌炎；②左心缩窄性心包炎；③心肌致密化不全；④心肌淀粉样变；⑤心脏移植等。
三、症状：包含左心衰或者全心衰竭症状。
六、治疗：当前，尚缺乏治疗左心疾病相关PH特异性药品。很多药品（包含利尿剂，硝酸酯类，血管担心素转换酶抑制剂，β受体阻滞剂，奈西立肽和正性肌力药品）或者手术（左心室辅助装置植入，瓣膜手术，再同时化治疗和心脏移植）治疗后可能因左心室充盈压下降而使得肺动脉压力快速下降。所以，治疗左心疾病相关PH应以治疗原发病为主要目标。因为缺乏循证医学证据，当前不推荐在左心疾病相关PH患者中使用PAH靶向治疗药品。
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肺疾病和（或）慢性缺氧造成PH（第三类）
一、原因
㈠阻塞性气道疾病:COPD是造成肺动脉高压和肺心病最常见原因；
㈡肺实质疾病:⒈肺泡疾病：肺水肿、ARDS等； ⒉肺间质疾病：间质性肺炎、结节病、尘肺等；
㈢肺血管疾病: 肺血栓栓塞性症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见原因
㈣神经肌肉疾病；
二、肺动脉高压形成
㈠肺血管阻力增加功效原因: 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛；但其中缺氧则是肺动脉高压形成最主要原因。
㈡肺血管阻力增加解剖学原因:⒈血管腔狭窄和纤维化；⒉肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管；⒊肺毛细血管床面积降低； ⒋肺血管重塑；⒌多发性肺微小动脉原位血栓形成；
㈢血容量增多和血液粘稠度增加
三、因为多数怀疑PH慢性肺部疾病患者肺动脉压力仅轻度升高，所以超声心动图在诊疗这类患者中特异性较低。确诊仍需右心导管检验。
四、治疗
1、COPD或肺间质疾病相关PH且合并长久低氧血症者：长久氧疗是可选治疗方法。
2、明确有肺间质疾病PH者：首选内皮素受体拮抗剂。
3、COPD和高原性疾病造成PH：口服西地那非可改进临床症状，肺动脉压力下降。
4、存在严重呼吸睡眠障碍者：可行无创通气长久治疗。
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