文档介绍：第三节风湿热 Rheumatic Fever
赵晓东
重庆医科大学附属儿童医院
风湿热(rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病
(rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性
关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。
临床表现的变迁-- 发病率下降
-- 病情变轻,不典型
-- 可主要表现为单纯性心肌炎
--仍然是主要的后天性心脏病
病因
A组β溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症
约 %~3% 病例于 2 ~5 周后发生风湿热,
取决于:
* 链球菌在咽部存在的时间
* 致病菌株
* 遗传体质
链球菌感染诱导的异常免疫反应 ◆自身抗体:抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 ◆心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积,关节 /滑膜液免疫复合物↑,补体成分↓,循环免疫复合物↑ ◆ T细胞异常:CD4/CD8 ↑,Th2 ↑,IL-1 ↑, IL-6 ↑,粘附分子ICAM-1 ↑(尤见于心 肌损害者)
发病机制
荚膜:透明质酸酶
关节
细胞膜:M蛋白、M相关蛋白
心肌
糖蛋白
心内膜
原生质膜:蛋白、脂质、糖
心肌
下丘脑/尾核
A组β溶血性链球菌
发病机制
链球菌发生相
链球菌与宿主免疫耐应靶器
咽峡炎组织的受被破官的免风湿热
交叉反坏疫性损
应伤
刺激防清除链免疫反
御性免球菌应自行
疫反应消退
无病
病理
○变性渗出期(1月左右)
* 部位:心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤
* 病理:水肿,淋巴细胞、浆细胞浸润,浆性/纤维素
性渗出
○增殖期(3~4月)
* 部位:心肌、心内膜、(皮肤)
* 病理:风湿小体(Aschoff body)
○硬化期
* 部位:二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣﹥肺动脉瓣
* 病理:疤痕形成、疣状赘生物形成
神经系统:非特异性细胞变性和小血管壁透明变性
△一般表现
△心脏炎(40% ~50%)
△关节炎(50% ~60%)
△舞蹈病(3 %~7%)
△皮肤症状(﹤7%)
临床表现
-- 发热急性起病…… 38℃~40℃,
2周后低热
隐匿起病……低热或无热
-- 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛
--不适、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗等
△一般表现
△心脏炎(40% ~50%)
△关节炎(50% ~60%)
△舞蹈病(3 %~7%)
△皮肤症状(﹤7%)