文档介绍：肾病综合征 (Nephrotic syndrome,NS)
发病率、发病年龄
发病率:NS约占儿科泌尿系统住院的21%,居第2位,仅次于急性肾炎(ANG)。
发病年龄:多为学龄前儿童,高峰为3~5岁,:1。
概念
病因
发病机制
概念
肾病综合症是由于肾小球基底膜的损坏,肾小球滤过屏障破坏而引起血浆蛋白大量从尿中丢失所产生的病理生理状态。肾病综合征是肾脏疾病中很常见的一种疾病。
肾病综合征(NS)不是一个独立的疾病,而是许多疾病过程中,损伤了肾小球毛细血管滤过膜的通透性而发生的一个症候群。
病因
病理变化
临床特点
临床四大特点
【1】大量蛋白尿 Proteinuria
,可有脂质尿
【2】低白蛋白血症 Hypoalbuminemia
血清白蛋白小于30g/L;
【3】高脂血症 Hyperlipidemia
【4】明显水肿 Edema
其中(1)、(2)两项为诊断所必需的,这些表现都直接或间接地与肾小球滤过膜对血浆白蛋白的滤过增加致使大量白蛋白从尿中丢失有关。
三高一低
急性肾炎与肾病综合征的比较
急性肾炎
肾病综合征
病因
多由溶血性链球菌感染引起
原发性肾脏损害;
其他疾病继发引起
流行病学特点
多见于5-14岁小儿,特别是6-7岁,<2岁少见。男女比例2:1
多为学龄前儿童,高峰为3-5岁。:1
临床特点
少尿,血尿,水肿,高血压。可出现蛋白尿
蛋白尿,低白蛋白血症。
可出现高脂血症,水肿
分类
先天性:较少见,生后3月内发病,多在1岁以内死亡。
原发性(primarynephroticsyndrome,PNS) :小儿多见,占90%。原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿,低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。***的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性。
(本节主要内容)
继发性:继发于狼疮、紫癜、乙肝等全身性系统性疾病,药物、中毒、过敏等。***肾病综合征的1/3和儿童的10%可由继发性因素引起。
分类
分类
儿童
青少年
老年
原发性
微小病变型肾病
系膜增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化
膜性肾病
继发性
过敏性紫癜肾炎,乙型肝炎相关性肾小球肾炎,先天性肾病综合症
系统性红斑狼疮肾炎,过敏性紫癜肾炎,乙型肝炎相关性肾小球肾炎
糖尿病肾病,肾淀粉样变性,多发性骨髓瘤、淋巴瘤或实体肿瘤
原发性肾病综合征分型
按临床表现:
单纯性肾病最为多见,起病或复发时常有呼吸道感染,有较高的变态反应伴发率(如湿疹、哮喘等),血清IgE升高。
肾炎性肾病
按激素疗效:
激素敏感型 Steroid-responsive NS
激素耐药型 Steroid-resistant NS
激素依赖型 Steroid-dependent NS
肾病复发与频复发
按病理分型:
微小病变型(MCNS);
非微小病变型:
系膜增殖性肾炎(MSPGN)
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
膜性肾病(MN)
膜增殖性肾炎(MPGN)
IgA肾病