文档介绍：川崎病
(Kawasaki Disease ,KD)
附属医院儿科学教研室
第九章第八节
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■了解川崎病的病因和发病机理
Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease (K D)
■掌握临床表现和诊断标准
Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD.
■掌握川崎病的治疗
Master the treatment of KD.
目的Purpose&
要求Requirement
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川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS ),是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。
80%在5岁以下,m:f为2:1;15%- 20% 未经治疗发生冠状动脉损害(coronary artery abnormalities ),包括动脉瘤( aneurysms).
概述
Conception
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感染因素infectious factors
免疫反应immune reaction
免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KD的显著特征;
T细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是KD血管炎性损伤的基础。
病因Etiology
发病机理 Pathogenesis
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超抗原(热休克蛋白HSP65)
抗内皮细胞自身抗体
免疫球蛋白
T细胞抗原受体(TCR),
激活部分T细胞
细胞因子(IL-1,IL-2,IL-6,TNF)
损伤血管内皮细胞刁亡和坏死
B淋巴细胞多克隆活化
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主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。
Ⅰ期 1-9d, 病程早期为全身微血管炎,
Ⅱ期:10-25d,全层动脉和周围炎,形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致);
Ⅲ期:28-31d, 动脉炎症消退,血栓形成,或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生,导致冠状动脉狭窄、闭塞。
Ⅳ期:数月-数年,病变逐渐愈合,心肌瘢痕形成,阻塞的动脉可再通。
病理
PATHOLOGY
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临床表现
CLINICAL MANIFESTATION
(1)主要症状和体征
(2)心血管症状和体征
(3)其他伴随症状
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一、主要表现
发热,1-2w,稽留热或驰张热
结膜充血,3-4d
唇和口腔变化:
手足表现:
皮肤表现:皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂
淋巴结:颈部,多单侧,质硬、不化脓
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主要表现
发热,1-2w,稽留热或驰张热
结膜充血,3-4d
唇和口腔变化:
手足表现:
皮肤表现:皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂
淋巴结:颈部,多单侧,质硬、不化脓
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结膜充血
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