文档介绍：吉兰-巴雷综合征的诊治
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)
是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
分类
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)
急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、
急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、
Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome,MFS)、
急性泛自主神经病(acute lmnauMnomic neuropathy)
急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型。
AIDP
AIDP是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
(1)任何年龄、任何季节均可发病。
(2)前驱事件常见有腹泻和上呼吸道感染,包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染,疫苗接种,手术,器官移植等。
(3)急性起病,病情多在2周左右达到高峰。
(4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展,数日内逐渐加重,少数患者病初呈非对称性;肌张力可正常或降低,腱反射减低或消失,而且经常在肌力仍保留较好的情况下,腱反射已明显减低或消失,无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍,以面部或延髓部肌肉无力常见,且可能作为首发症状就诊;极少数患者有张口困难,伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力,导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍,下肢疼痛或酸痛,神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。
AIDP
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(1)脑脊液检查:
①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一,多数患者在发病几天内蛋白含量正常,2~ 4周内脑脊液蛋白不同程度升高, g/L;糖和***化物正常;白细胞计数一般<10×106/L。
②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。
③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
(2)血清学检查:
①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高,肝功能轻度异常。
②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。
③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等。
(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。
AIDP
(4)神经电生理:主要根据运动神经传导测定,提示周围神经存在脱髓鞘性病变,在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关,在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。
神经电生理诊断标准:
①运动神经传导:至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常:
%以上;
%以上;
%以上和(或)出现率下降等;
:周围神经近端与远端比较,pound muscle action potential,CMAP)负相波波幅下降20%以上,时限增宽<15%;
:周围神经近端与远端比较,CMAP负相波时限增宽15%以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限的20%时,检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时,难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。
AIDP
②感觉神经传导:一般正常,但异常时不能排除诊断。
③针电极肌电图:单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常,如果继发轴索损害,在发病10 d至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。
(5)神经活体组织检查:不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。
AIDP
诊断标准:
(1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。
(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。
(3)可伴轻度感觉异常和自