文档介绍：支气管扩张症 ( brochiectasis)
青岛市第八人民医院呼吸内科朱建华
学****目的和要求
(1)掌握支气管扩张症的定义、病因及发病机理、临床表现,诊断要点。
(2)了解支气管扩张症的病理,病理生理,鉴别诊断要点。
(3)熟悉支气管扩张症的治疗要点,特别是防止感染的关键及手术治疗的适应症。
基本概念
◆支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和持久性扩张。
◆发病原因多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞,损坏支气管支撑结构,促使支气管扩张。少数与免疫遗传因素有关
◆主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)反复咯血。
◆多见于儿童和青少年,患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
概念
各种诱发因素
支气管及周围肺组织的慢性炎症
导致支气管壁的损坏
扩张和变形
流行病学
本病是十分常见的呼吸疾病,发病率在美国平均为9-10/10万人,在我国尚无确切数字,估计高于此数,其病多在儿童或青年时代。
近年来随着急慢性呼吸道感染的恰当治疗,其发病率呈下降趋势。
病因、发病机制
(1)支气管肺感染
(2)支气管阻塞
(3)支气管外部的牵拉作用
(4)免疫、先天发育障碍和遗传因素:少见、弥漫性支气管扩张
(5)30%原因不明
一、支气管—肺组织感染
◆婴幼儿期支气管—肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。
◆支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞,也可导致支气管扩张
◆肺结核纤维组织增生和收缩牵拉,也可导致支气管变形扩张。
二、支气管阻塞
肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞,支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管,常引起灶性支气管扩张。
支气管阻塞导致肺不张,由于失去肺泡弹性组织的缓冲,胸腔负压直接牵拉支气管管壁,致使支气管扩张。
右中叶不张称中叶综合征。
三、支气管先天性发育障碍和遗传因素:较少见,但通常引起弥漫性支气管扩张
ⅰ:支气管先天性发育障碍,因软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心),称为Kartagener综合征。
ⅱ:先天性软骨缺失症(Williams-Campbell)在第二和第三级支气管扩张
ⅲ:囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重a1-抗胰蛋白酶缺乏
四、全身性疾病
目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、黄甲综合征(yellow nail syndrome)等疾病可同时伴有支气管扩张。
可能与免疫失调有关。