文档介绍：***斯蒂尔病 ADULT-ONSET STILL’S DISEASE, AOSD
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概述/定义
斯蒂尔病是指系统型起病的幼年型慢性关节炎(≈ JIA中的全身型);但相似的疾病也可发生于成年人,称为***斯蒂尔病(AOSD)
曾用名:变应性亚败血症(亚败)
临床特征:高热、关节痛/炎、皮疹、中性粒细胞增多,严重者可伴有系统损害
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病因及发病机制
可能与感染、遗传和免疫异常有关
感染:不能确定与感染有关(链球菌、肠耶尔森菌、许多病毒、葡萄球菌等)
遗传:HLA-B8、BW35、B44、DR4等
免疫:细胞免疫(CTLA4-IG?)和体液免疫
滑膜:淋巴细胞、浆细胞浸润、IgG、IgM、RF
血清:TNF-、IL-1、IL-2、IL-6,sIL-2R
Th、CTL;TCR+T细胞
部分病人有自身抗体;C3、C4;CIC
中性粒细胞升高在发病机制中的作用?
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流行病学
发病率:;
发病年龄:14(16)83岁,好发年龄1635岁(占76%)
男女患病率相似或女性稍多
(女∶男=2∶1)
分布无种族差异;无地域差异
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AOSD
临床表现
发热
皮疹
关节
痛/炎
咽痛
淋巴结脾肿大
内脏
损害
白细胞升高
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发热
发生率 98-100%,是首发症状
突然高热>39℃,以驰张热多见,一天一个高峰,午后开始升高,自行在次日早晨下降;部分患者体温不规则
发热前可有畏寒(半数),但少有寒战
热程:数天数年,反复发作
发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重;热退时减轻
抗生素无效,糖皮质激素或NSAIDS有效
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皮疹
主要表现之一(>85%),
典型皮疹:弥漫性充血性红色斑疹(橘红色斑疹或斑丘疹)
非典型皮疹:荨麻疹样皮疹、靶形疹等
皮疹特征:一过性皮疹,即随发热出现(傍晚),随热退消失(次日晨),消退后多不留痕迹;形态多变(不同部位皮疹形态不一)
皮疹分布:躯干、四肢、颈部、面部
Kobner征:温热、机械刺激如搔抓摩擦,可使皮疹加重或表现明显,皮肤划痕征
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4/29/2018
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温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
关节肌肉症状
关节痛≈100%(87%98%);关节炎>90%
受累关节:膝、腕最常见,其次是踝、肩、肘、PIP、MCP、DIP、MTP;早期受累关节数量少后期增多(多关节炎)
特点:早期关节症状多与发热相一致,一过性,很少有侵蚀破坏;晚期(数年)有可能出现侵蚀破坏强直。
肌肉:肌肉酸痛(发热同时),四肢肌肉、腓肠肌;肌无力、肌酶
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咽痛
多数患者有咽痛;随发热出现或加重,热退缓解
体检有咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大
咽拭子培养阴性
抗生素治疗无效
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