文档介绍：再生障碍性贫血
(aplastic anemia, AA)
1
一、定义:
再生障碍性贫血,简称再障,是一组造血组织功能衰竭综合征,以外周血全血细胞减少和骨髓造血功能低下为特征,临床表现为贫血、出血、感染等。发病机制主要为免疫异常,故免疫抑制治疗有效。
2
二、病因和发病机制
(一)病因
1、原发性:确切病因不明
2、继发性::药物(***霉素、抗肿瘤药
等)工业用化学物品:苯
:X线、放射性核素
:病毒性肝炎、B19
3
(二)发病机制:
种子
(造血干细胞)
土壤
(造血微环境)
虫子
(免疫异常)
近来认为,AA 的发病主要由于机体免疫机制异常,T细胞功能亢进,CTL 直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡,导致骨髓造血衰竭。
4
三、临床表现及分型: 贫血、出血、感染
根据临床表现的严重程度和发病缓急,再障分为重型再障(SAA)和非重型再障(NSAA),国内AAA,CAA。
(一)重型再障:
起病急,发展迅速,严重出血与感染,进行性贫血。少数可由非重型进展而来。
(二)非重型再障:
起病缓慢,发展慢,多数以贫血就诊,以皮肤出血点多见,部分病例病程中可转化为重型,称重型再障Ⅱ型,表现同重型再障。
5
四、实验室检查
1、血象:多呈全血细胞减少,正细胞、正色素性贫血。
重型再障:
(1)Hb常进行性下降,在30g/L以下,网织红细胞<1%,
绝对值<15×109/L。
(2)中性粒细胞<×109/L
(3)血小板<20×109/L
极重型再障(VSAA):SAA-Ⅰ的中性粒细胞<.
非重型再障:
(1)Hb常维持在40~60g/L,Ret>1%,但绝对值低
于正常值。
(2)中性粒细胞>×109/L,白细胞分类中以淋巴
细胞相对值增高。
(3)BPC>20×109/L
6
2、骨髓涂片
骨髓增生减低,有核细胞减少,淋巴及非造血细胞(浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞)比例增高,BPC少见、NAP积分增加。
重型再障:骨髓穿刺稀薄,多部位增生重度减低,粒、红、明显减少,骨髓小粒空虚,油滴增多,巨核极度减少或无巨核细胞。
非重型再障:多部位增生减低,如果穿刺在造血灶,有核细胞增生较好,可见多分叶核粒细胞,但巨核细胞减少或缺乏。淋巴及非造血细胞比例增高。
7
3、骨髓活检:观察骨髓组织象优于涂片法,主要病变是红髓
脂肪变,造血细胞少于正常半数,脂肪组织比例增多,
巨核细胞不见。
4、全身骨髓核素扫描:可估计残余造血活性,有助于了解
造血组织减少的程度。
5、造血细胞培养:造血干祖细胞集落形成能力显著降低,对
造血因子的刺激反应差。
8
6、发病机制检查:
CD4+/CD8+ T细胞↓,Th1:Th2 T细胞↑
血清IL-2、IFN-γ、TNF↑
骨髓细胞染色体核型正常,若核型异常,考虑诊断
MDS,或AA发生转化为克隆性疾病
骨髓铁染色示贮铁↑,NAP染色强阳性
溶血检查均阴性
9
五、诊断及鉴别诊断
(一)AA诊断标准:
1、全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2、一般无脾肿大
3、骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增
生活跃,需有巨核细胞明显减少)骨髓小粒非
造血细胞增多.
4、除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、
MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、免疫相
关性全血细胞减少。
5、一般抗贫血药物无效。
10