文档介绍：子宫畸形
疾病简介
子宫畸形(uterine malformation),又称子宫发育异常,是一种先天性疾患,也是***官畸形中最常见的一种。
子宫的正常发育
女性***官发育分为两个阶段:性未分化阶段与性分化阶段。
性未分化阶段
(胚胎6-7周之前):在此阶段,男性和女性胚胎具有相同的原始性腺、内***、外***。
原始性腺:由胚胎卵黄囊处的原始生殖细胞迁移后周围生发上皮形成性索并包围原始生殖细胞形成。
内***始基:起源于原肾中的中肾,在中肾管外侧,体腔上皮向外壁中胚叶凹陷成沟,形成副中肾管。此时期的胚胎含有中肾管和副中肾管两种内***官始基。
外***雏形形成:胚胎第5周左右,原始泄殖腔两侧组织成褶,并在中线上不融合,形成生殖结节,尿生殖隔将原始泄殖腔褶分隔成前后两部分,前方为尿生殖褶,后方为肛门褶。
性分化阶段
(直到胚胎12周,临床上才可明显区分性别):性分化取决于睾丸决定因子和雄激素。
性腺分化:胚胎6周后,原始性腺开始分化。Y染色特上有一个Y基因决定区域,编码睾丸决定因子(testis-determining factor,TDF),TDF通过相应手提,一方面导致性腺皮质退化,另一方面促使性索细胞转化,最终促进睾丸形成;若胚胎细胞不含Y染色体,不会促成睾丸形成,约在胚胎12周,原始性腺发育,后原始生殖细胞分化,最终形成卵巢。
内***衍变:胚胎8周,睾丸支持细胞可分泌一种糖蛋白——副中肾管抑制因子(müllerian inhibiting factor,MIF),可使副中肾管退化,并启动睾丸间质细胞分泌睾***,睾***作用于中肾管,使其分化成输精管、附睾、***管以及精囊。若副中肾管不退化,在胚胎9周,双侧副中肾管上段形成输卵管,下段融合,其间纵行间隔消失,形成子宫***管,并与下方泌尿生殖窦项链,形成***。
外***发育:在内***分化同时,在体内睾***的调节下,生殖结节分化成***,泌尿生殖褶融合、闭合,阴唇阴囊隆突发育成阴囊;若体内无睾***作用,生殖结节增大形成阴蒂,同时泌尿生殖褶形成小阴唇,阴唇阴囊隆突发育成大阴唇。
临床表现
有些子宫畸形患者可无任何自觉症状,月经、***、妊娠、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响,到性成熟时,婚后、或孕期、产时,因出现症状才被发现。
主要症状有:
1、月经异常:
先天性无子宫或始基子宫患者无月经。
幼稚型子宫患者可无月经,亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现;
双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。
2、不孕:无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者,常为不孕主要原因之一。
3、病理妊娠:发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产,早产或胎位异常。
偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。
残角子宫如输卵管通畅,则孕卵可着床于残角子宫内,但由于其子宫肌层发育不良,常于孕期破裂,症状同宫外孕。