文档介绍：慢性髓性白血病诊疗指南
M004451104
解读
解读
GLI 1660612
CML诊断分期及预后评估
CML治疗反应定义、监测及治疗方案
TKI不良反应处理
异基因干细胞移植在CML治疗的应用
CML患者的妊娠管理
内容
了解慢粒
40%患者无症状
常见症状
乏力
体重减轻
厌食
腹胀
常见体征
左上腹包块(脾脏)
脾大:最显著体征
,质地坚实,平
滑,无压痛
:压痛明显,有
摩擦音
肝大
胸骨压痛
白细胞淤滞症
血白细胞增多(200*109/l)时可发生血流缓慢淤滞,血管堵塞器官缺血的症状,如呼吸困难,头晕,言语不清等症状
易患人群
可能的原因有以下这些:
放射(核辐射)、病毒、化学物质、遗传素质
年发病率在1-2/10万
发病中位年龄50岁
男多于女,女性似乎比男性有生存优势
无地域和种族差异
占所有***白血病15%;占所有儿童白血病5%
中位生存时间4-6年
Ph染色体
BCR/ABL融合基因
是CML的细胞遗传学标志。9号染色体长臂
3区4带(9q34)和22号染色体长臂1区1带
(22q11)相互易位所致。
9q34的原癌基因C-ABL和22q11的BCR基
因融合,形成BCR/ABL融合基因,翻译成
融合蛋白质。
血常规及骨髓特点:
粒系细胞过度增生:白细胞计数明显增高是CML外周血的突出表现,大多>30×109/L,一般在100~600×109/L之间。
分类以粒细胞为主,中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞比例明显增高,原始细胞<10%,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞有所增高。
CML诊断分期及预后评估
CML治疗反应定义、监测及治疗方案
TKI不良反应处理
异基因干细胞移植在CML治疗的应用
CML患者的妊娠管理
内容
CML诊断标准
典型的
临床表现
Ph+
和/或bcr/abl+
确定CML
诊断
CML分期
慢性期(CP)
外周血(PB)或骨髓(BM)中原始细胞<10%
没有达到诊断加速期或急变期的标准
加速期(AP)
PB或BM中原始细胞10–19%;
PB中嗜碱细胞≥20%;
与治疗不相关的持续血小板减少(<100 x 109/L) 或增高(< 1000 x 109/L );
克隆演变;
进行性脾脏增大或白细胞计数增高。
急变期(BP)
PB或BM中原始细胞≥20%
骨髓活检原始细胞集聚
髓外原始细胞浸润,会感觉疲劳、气短。可出现出血、感染、腹痛、骨痛等。