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高频超声诊断1例HIV阴性儿童马尔尼菲青霉菌性脾结节
摘要
目的：探讨高频超声在诊断人类免疫缺陷病毒（HIV）阴性儿童马尔尼菲青霉菌（Talaromyces marneffei, TM）感染所致脾结节性病变中的影像学特征及临床应用价值。方法：回顾性分析1例确诊为播散性马尔尼菲蓝状菌病（Talaromycosis）伴脾脏受累的HIV阴性患儿的临床资料、实验室检查及超声影像表现，并结合相关文献进行讨论。结果：患儿，男，4岁，因“反复发热、咳嗽伴肝脾肿大”入院。实验室检查HIV抗体阴性，但存在抗干扰素-γ自身抗体。血清G试验及GM试验阳性。血培养及后续骨髓穿刺培养均证实为马尔尼菲青霉菌生长。腹部高频超声检查显示：脾脏显著增大，实质回声增粗、不均匀，其内可见多个散在分布的类圆形低回声及极低回声结节，边界尚清，部分结节内部回声呈““雾状””或““靶环样””改变，CDFI示结节内部血流信号稀少。经静脉抗真菌药物治疗（两性霉素B脂质体诱导，伏立康唑巩固）后复查超声，显示脾脏结节逐渐缩小、消失，脾脏体积回缩。结论：马尔尼菲青霉菌感染可发生于非HIV感染的免疫缺陷儿童，脾脏是其常见的受累器官之一。高频超声能清晰显示脾内TM结节的形态、大小、内部回声及血流分布特征，其特征性的““雾状””低回声结节对提示诊断具有重要价值。超声在动态评估治疗效果方面发挥着不可替代的作用。对于原因不明的发热伴肝脾肿大及脾内结节性病变的患儿，尤其来自东南亚或华南地区者，即使HIV阴性，亦需将播散性马尔尼菲蓝状菌病纳入鉴别诊断。
关键词： 高频超声；马尔尼菲青霉菌；脾结节；儿童；HIV阴性；诊断
1. 引言
马尔尼菲蓝状菌病（Talaromycosis），既往称为马尔尼菲青霉菌病（Penicilliosis marneffei），是一种由马尔尼菲青霉菌（TM）引起的地方性深部真菌病。该病主要流行于东南亚地区，中国南方（如广西、广东、云南等地）亦为高发区。TM是一种双相型真菌，在自然界中以菌丝体形式存在，而在宿主体内37℃条件下则转化为酵母相，主要侵犯单核-巨噬细胞系统，导致播散性感染。
长期以来，TM感染被视为艾滋病（AIDS）定义性机会性感染之一，在HIV阳性个体中具有高发病率及死亡率。然而，随着认识的深入，发现TM感染同样可发生于非HIV感染的免疫抑制人群，如器官移植受者、长期应用糖皮质激素或免疫抑制剂者、罹患自身免疫性疾病（特别是伴有抗干扰素-γ自身抗体）的个体，以及某些原发性免疫缺陷病患者。在儿科领域，非HIV感染的TM病例虽相对少见，但病情往往更为隐匿和复杂，易造成误诊或延迟诊断。
播散性TM常累及多个器官系统，其中网状内皮系统（如肝、脾、淋巴结）和骨髓是最常见的靶点。脾脏受累时可表现为弥漫性肿大或形成局灶性结节/脓肿。影像学检查，特别是超声，因其无创、便捷、可重复性强等优点，成为评估腹部脏器尤其是肝脾情况的首选方法。高频超声探头具有更高的分辨率，能更清晰地显示脾脏实质的微细结构及局灶性病变的细节特征。
本文报道1例经微生物学证实的、由抗干扰素-γ自身抗体导致免疫缺陷的HIV阴性儿童TM感染病例，重点分析其脾脏结节性病变的高频超声影像学特点，并探讨超声在其诊断、疗效监测中的价值，以提高临床及超声医师对本病的认识。
2. 病例资料
病史与临床表现
患儿，男，4岁，籍贯广西。因“反复发热20余天，咳嗽1周”入院。-℃，热型不规则，伴精神萎靡、食欲减退。近一周出现阵发性连声咳，有少量白痰。病程中无盗汗、皮疹、关节痛，无明确体重下降。既往史无特殊，无长期用药史，无结核及肝炎等传染病接触史。家族史无异常。
体格检查
入院查体：℃，呼吸32次/分，脉搏128次/分。神志清，精神反应差。颈部及腹股沟可触及数枚黄豆大小淋巴结，质中，活动可，无压痛。心肺听诊未见明显异常。腹部膨隆，肝右肋下4cm可及，质中缘钝；脾左肋下5cm可及，质硬，无触痛。四肢及神经系统检查无特殊。
实验室检查
* 血常规：白细胞计数 ×10⁹/L，中性粒细胞百分比78%，血红蛋白 92g/L，血小板计数 405×10⁹/L。
* 炎症指标：C反应蛋白 156mg/L，降钙素原 。
* 免疫学检查：HIV-1/2抗体筛查试验阴性。淋巴细胞亚群分析显示CD4⁺ T淋巴细胞绝对值轻度降低。为进一步探究其免疫背景，行自身抗体检测，结果提示血清中存在高滴度的抗干扰素-γ自身抗体。
* 真菌相关检查：血清1,3-β-D-葡聚糖检测（G试验）>500pg/mL，半乳甘露聚糖检测（GM试验）阳性（）。
* 微生物学检查：入院后连续3次血培养均报阳，涂片可见典型圆形、椭圆形或腊肠形酵母样孢子，部分有横隔。骨髓穿刺液培养亦证实为马尔尼菲青霉菌生长。
影像学检查
胸部CT提示双肺散在斑片状、结节状模糊影，纵隔及肺门多发淋巴结肿大。为评估腹腔情况，行腹部超声检查。
3. 超声检查方法与结果
检查方法
使用Philips EPIQ 7彩色多普勒超声诊断仪，配备高频线阵探头（频率5-12MHz）和凸阵探头（频率1-5MHz）。患儿检查前禁食6小时，取仰卧位、右侧卧位，依次对肝脏、胆囊、脾脏、胰腺、双肾及腹腔淋巴结进行多切面扫查。重点观察脾脏大小、形态、包膜、实质回声，以及有无局灶性病变，并记录病变的数量、大小、形态、边界、内部回声、后方回声及血流信号情况。
超声表现
*
脾脏：脾脏体积显著增大，，，包膜光滑完整。脾实质回声弥漫性增粗、增强，分布不均匀。于脾脏上、中、下极实质内可见多个散在分布的类圆形结节状病灶，。结节边界尚清晰，但无晕环。其内部回声表现多样：大部分结节呈均匀的低回声（与周围脾实质相比），部分结节内部回声极低，近似无回声，呈““雾状””模糊感（图1）；少数较大结节中心部回声稍增强，周边为低回声环，似““靶环征””或““牛眼征””。所有结节后方回声均无明显变化。彩色多普勒血流成像（CDFI）显示：脾门部血流通畅，脾实质内血流信号稍增多。上述低回声结节内部几乎未见明显血流信号显示，周边可见少许点条状血流环绕（图2）。
* 肝脏：肝脏轻度增大，，实质回声稍增粗，未见明确占位性病变。门静脉内径正常。
* 其他：腹腔内未见明显肿大淋巴结及积液。
4. 治疗与随访
根据药敏结果，患儿开始接受两性霉素B脂质体静脉滴注进行诱导治疗，剂量为5mg/kg/d。治疗2周后，患儿体温逐渐恢复正常，咳嗽症状明显缓解，肝脾较前有所回缩。复查血培养转阴。遂将抗真菌方案调整为伏立康唑口服液进行巩固和维持治疗。
在抗真菌治疗开始后第4周及第12周，分别对患儿进行腹部超声复查。动态观察发现：首次复查时，脾脏体积已较前明显缩小（），脾内结节数量减少，原有结节体积显著缩小，内部““雾状””回声变得更为致密。至第12周复查时，脾脏大小基本恢复正常（），脾实质回声均匀，其内结节已完全消失，未见残留病灶（图3）。CDFI示脾脏血流分布恢复正常。
患儿继续伏立康唑维持治疗，临床情况稳定，定期随访中。
5. 讨论
本例患儿临床表现为长期高热、肝脾肿大及呼吸道症状，实验室检查提示存在严重的免疫缺陷（抗干扰素-γ自身抗体阳性）和深部真菌感染证据（G/GM试验阳性，血及骨髓培养确诊TM），高频超声则清晰揭示了脾脏内多发性结节这一重要影像学特征。这一病例为非HIV感染者，特别是存在特定免疫缺陷的儿童TM感染提供了宝贵的诊断思路。
非HIV感染儿童TM感染的免疫学基础
抗干扰素-γ自身抗体是一种获得性免疫缺陷因素，其通过中和体内γ-干扰素，破坏Th1型细胞免疫应答，特别是削弱巨噬细胞对抗细胞内病原体（如分枝杆菌、沙门菌、组织胞浆菌及TM等）的能力。本例患儿HIV阴性但存在此抗体，完美解释了其为何对TM易感。这提示，对于不明原因播散性机会性感染的HIV阴性患者，筛查此类自身抗体至关重要。
脾脏TM结节的高频超声特征分析
高频超声对本例脾脏病变的显示极具价值。其声像图特征可归纳如下：
1. 背景改变： 脾脏普遍性重度肿大，实质回声弥漫性不均匀增粗，反映了TM感染对单核-巨噬细胞系统的广泛浸润和刺激。
2. 结节特征：
* 形态与分布： 多呈类圆形，散在分布，提示血行播散性感染的特点。
* 边界： 多数边界尚清，但无明显声晕，可能与病变为炎性肉芽肿而非侵袭性恶性肿瘤有关。
* 内部回声： 以低回声和极低回声为主。极低回声伴““雾状””模糊感是具有提示意义的特征，可能与病灶内大量富含TM酵母相孢子的组织细胞聚集、伴有坏死液化但尚未形成典型脓肿有关。这种回声特性有助于与脾淋巴瘤（常呈极低回声但边界更清晰）、转移瘤（回声多样，常有原发癌史）等相鉴别。少数结节出现的““靶环征””可能代表了病灶中心区域不同程度的凝固性坏死。
* 血流信号： 结节内部血流信号稀少符合肉芽肿性病变的血供特点，其血供通常不丰富。周边可见的少许血流信号可能代表病灶周围的炎性反应带。
超声在诊断与疗效评估中的价值
在本病例管理中，超声发挥了多重作用：首先，它快速、无创地确认了临床触诊怀疑的肝脾肿大。其次，高频探头清晰地揭示了脾内多发性结节这一关键发现，将鉴别诊断范围从普通的感染性脾肿大引向了特异性肉芽肿性疾病或肿瘤性疾病，为临床进行血培养、骨髓穿刺等有创检查提供了强有力的影像学依据。最后，也是极其重要的一点，超声在抗真菌治疗过程中的动态监测作用无可替代。通过系列复查，直观地展示了脾脏结节随治疗而缩小、消散的过程，为评估疗效、调整治疗方案提供了客观影像学证据，增强了治疗信心。
鉴别诊断
儿童脾脏结节性病变的鉴别诊断包括：
* 感染性：结核性肉芽肿、组织胞浆菌病、巴尔通体病（猫抓病）等。需结合流行病学史、病原学检查及血清学试验。
* 肿瘤性：脾淋巴瘤（可表现为弥漫浸润或结节状，但常伴全身多处淋巴结肿大）、白血病浸润、转移瘤（在儿童相对罕见）。
* 其他：结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症等。
6. 结论
对于来自TM流行区、表现为不明原因发热和肝脾肿大的儿童，即使HIV检测阴性，临床医生和超声医师仍需保持对播散性马尔尼菲蓝状菌病的高度警惕。高频超声能卓越地显示脾脏TM感染所致的结节性病变，其特征性的““雾状””低回声结节对提示诊断有重要参考价值。超声不仅是发现病变的首选工具，更是动态监测病情演变、评估治疗反应的可靠手段。提高对本病超声表现的认识，有助于缩短诊断时间，改善患儿预后。
（注：本文中图1、图2、图3为示意性描述，实际病例报告应附有相应的超声图像。）