文档介绍：结外淋巴瘤的临床表现及治疗
第一节总论
原发于结外器官的淋巴瘤,主要指非霍奇金淋巴瘤(NHL),而在霍奇金淋巴瘤(HD)中则非常罕见。结外淋巴瘤在NHL中占相当大的比例,在美国占1/4;在欧洲及远东地区占50%;国内结外NHL占30%~50%。结外NHL在病理形态、临床表现和自然病史方面与原发于淋巴结的NHL有很大的差别。不同部位的结外NHL又有各自的特点。原发淋巴结NHL病理分型对治疗及预后具有很好的指导价值,但对原发结外NHL其作用较小。对结外NHL而言,特定发病部位和器官的表现同样是很重要的。与淋巴结NHL相比,结外NHL有如下不同点:
、细胞的分化程度以及其在功能及生物学上所对应的正常淋巴细胞,而结外组织很少有类似于淋巴结的结构。组织学上表现为弥漫性组织结构的破坏或消失。病理学改变,结外NHL多为弥漫型,结节型不足3%。
,于气色9里亚自,病理类型可表现为低、中、高度恶性,也迎迟些互免而在另一些部位如澳县公J乙县④主要为中度和高度恶性,并必由已囵使包L
,鱼蟹 NHL、曼腔NHL多为T细胞淋巴瘤,前者主要为低度恶性,而后者多为高度恶性。胃肠违L甲状鹏L肺等部位的NLL多起源于这些部位的使塾胆进出明边区Lp上几回到牧L一般退包9复发部位也常见于胃肠道。
Ann Arbor系统,不适合于结外淋巴瘤,如鼻腔、脑、胃肠道NHL、皮肤NHL,该分期对预后判断的指导作用较差。
。由于不同部位的结外NHL在其临床表现、自然病史及对治疗的反应,均有各自的特点,因此,在治疗上也有很大不同,将在以下各节分述。
根据临床病理特点,结外NHL可分为2种主要类型。第一类包括胃肠道、扁桃体、鼻旁窦、甲状腺发生的NHL,这一类型因病变局限而常常疏忽,但其进展型往往在短期内死亡。此类型占结外NHL的2/3以上。第二类为发生于唾液腺、肺、眼眶和皮肤的病变,该类虽然其病变常常局限,但与第一类的区别在于其恶性度较低,生长缓慢。
每一特定部位的结外NHL,并不一定都遵循上述规律,只能说是某一特定部位的NHL的常见类型。然而某些结外部位内可具有典型的淋巴结结构如腮腺、肺,这些组织内淋巴结发生的NHL总与原发于这些组织的NHL相混淆,第二点是结外病变可能为继发病变。当典型的淋巴结NHL发生在结外器官受累之前,这种情况不难区分。但当对“原发”结外病变的检查时发现全身(淋巴结)淋巴瘤,或者是全身淋巴瘤在诊断为原发结外病变后短时间内发现,这种情况下就很难区分原发或是继发了。每部位的结外NHL都需要各自的诊断标准和鉴别诊断,以更好地区分原发和继发病变。
文献报道,RaPPaPort分类法用于结外NHL有一定的困难,而 Kiel分类较适用于结外NHL。在介绍结外NHL之前需要介绍2个不同的定义,一是粘膜相关淋巴组织(MALT),另一是假性淋巴瘤。
粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lym-
IOid ti8SS6,MALT),结外NHL如胃、小肠(包z地中海淋巴瘤)、唾液腺、肺、甲状腺,均认为是Z源于粘膜相关淋巴组织,这组病例具有明显的5床特点和多样的病理特征。单~类型的