文档介绍：肝胆疾病的生物化学诊断
Biochemistry Diagnosis of Hepatobiliary Disease
主要内容
胆红素代谢及其异常
肝胆疾病的肝功能实验室检查
肝功能检验项目选择原则与评价
第三节胆红素与胆汁酸代谢及其异常
一、胆红素代谢及其异常
胆色素(bile pigment):血红素在体内分解代谢的主要产物为胆色素。
胆色素包括:
①胆绿素(蓝色)
②胆红素(橙黄色)
③胆素原(无色)
④胆素(黄褐色)
除胆素原无色外都有颜色而得名, 正常情况下随胆汁排泄,赋予胆汁、粪便颜色。
(一)胆红素的正常代谢

正常***每天可生成250-300mg胆红素。
其来源有:
①衰老红细胞破坏、降解:由血红蛋白分子中的辅基--血红素,在肝、脾和骨髓等网状内皮系统内降解而产生胆红素,约占人体胆红素总量的80%,称主流胆红素;
②无效红细胞生成:即在造血过程中,骨髓内作为造血原料的血红蛋白或血红素,在未成为成熟红细胞成分之前有少量分解而形成;
③其他含血红素辅基的蛋白质分解:如肌红蛋白、细胞色素和过氧化物酶等降解产生,后两者来源约占20%,称分流胆红素。

血红素在微粒体血红素加单氧酶作用下,使血红素铁卟啉环上的α-甲炔基(-CH=)氧化断裂,释放CO和铁,而形成胆绿素;该反应需分子氧、NADPH和NADPH-细胞色素P450还原酶共同参与;
胆绿素在胞液中经胆绿素还原酶作用, 接受NADPH提供的氢还原为胆红素。

胆红素是难溶于水的脂溶性物质,在血液中主要以胆红素-清蛋白复合物的形式存在和运输。
正常***每100ml血浆中的清蛋白能结合34-43μmol胆红素,-,所以正常情况下清蛋白结合胆红素的潜力很大。
清蛋白分子中存在两个可以和胆红素结合的位点,一般情况下,胆红素与清蛋白分子中的第一位点结合,分子比为1:1;当胆红素浓度增大时,则第二位点发生结合,但这种结合的紧密度不及前者,很容易被某些有机阴离子如磺***类、脂肪酸、胆汁酸、水杨酸等从清蛋白分子中置换出来,增加其透入细胞的可能性,因此,临床发生高胆红素血症时,这些药物应慎用。
此外,部分胆红素与清蛋白呈共价结合,在血中滞留时间长,称δ-胆红素。研究证明,δ-胆红素部分是由一种或多种胆红素成分组成,与重氮试剂呈现直接反应,可作为判断严重肝病预后的指标。除清蛋白外,α1-球蛋白也可与胆红素结合。