文档介绍：间质性肺疾病
第一节间质性肺疾病
一概述
间质性肺疾病
(interstitial lung disease, IDL)
是一组主要累及肺间质、肺泡(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lun disease, DPLD)
二临床特点
渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学双肺弥漫性病变。病程进展缓慢,逐渐丧失肺泡毛细血管功能单位,发展成为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。
三肺间质的概念
肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。
四肺间质构成
肺间质主要成分:细胞及细胞外基质
细胞成分:占75%,其中30—40%是间叶细胞,其余是炎症细胞和免疫活性细胞。
细胞外基质成分(ECM):基质(基底膜)和纤维(胶原纤维(70%)和弹力纤维)。
五病因及分类
根据发病缓急分急性、亚急性、慢性
根据病因明确与否分为已明病因和末明病因
根据病理分6类
根据临床分6类
(一)间质性肺疾病病因分类
病因明确
1 职业/环境:无机、有机粉尘、有害气体或烟雾的吸入
2 药物:细胞毒化疗药物,心血管药物,抗癫痫药物等
3 治疗诱发:氧中毒,放射线损伤
(一)间质性肺疾病病因分类
病因明确
4 感染:病毒,细菌,真菌,卡氏肺囊虫
5 肺水肿:慢性心衰
6 肿瘤:癌性淋巴管炎
7 其它:慢性肾功能不全、移植排斥反应
(二)间质性肺疾病病因分类
病因末明
1 特发性间质性肺炎:特发性肺纤维化(IPF)
2 结节病
3 结缔组织相关的ILD
4 肺血管病相关的ILD