文档介绍:维生素K依赖性凝血因子:包括因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ,其共同特点为各分子结构中含有数量不等的g-羧基谷氨酸,可与钙离子结合,其合成在肝脏并依赖于维生素K。
(1)因子Ⅱ(凝血酶原,prothrombin)是一种单链糖蛋白,当激活时被水解掉两个碎片(F1+2)而形成凝血酶(thrombin)。(2)因子Ⅶ(稳定因子,stable Factor)是一种单链糖蛋白,主要参与外源性凝血途径的激活,半寿期短(6~8小时),口服香豆素类药物时其浓度最先下降。(3)因子Ⅸ(血浆凝血活酶成分,plasma -ponent ,PTC)是一种单链糖蛋白,参与内源性凝血途径的激活,缺乏时患血友病。(4)因子Ⅹ(stuart—prower因子)是一种双链糖蛋白,在凝血过程中处于内外源性凝血途径和共同凝血途径之间,有重要的生理和病理意义。
其它因子(1)因子Ⅲ(组织凝血活酶,tissue thromboplastin)是存在于内皮细胞或单核细胞等多种组织细胞中的糖蛋白,从牛肺中提取的因子Ⅳ是一种大分子脂蛋白,蛋白部分为因子Ⅶ的辅因子,磷脂部分为凝血提供催化表面。(2)因子Ⅳ(钙离子,calcium ion)是促使活化的凝血因子在磷脂表面形成复合物而促进血液凝固,去除Ca2+后血液即不能凝固。
接触凝血因子:指内源性凝血途径中与接触活化有关的因子,包括因子Ⅻ、Ⅺ、高分子量激肽原和激肽释放酶原。(1)因子Ⅻ(接触因子,hageman factor)是一种单链糖蛋白,它可被固相(胶原或带负电荷物质)及液相(酶类等)激活,是内源性凝血途径的始动因子。(2)因子Ⅺ:(血浆凝血活酶前质,plasma thromboplastin antecede nt,PTA)是一种双链蛋白质,参与内源性凝血途径激活,缺乏时患血友病丙。
(3)激肽释放酶原(prekallikrein,PK)是一种单链糖蛋白,参与内源性凝血途径激活,PK激活后转化为激肽释放酶(kallikrein,KK)。(4)高分子量激肽原(high molecular weight kininogen HMWK)是一种单链蛋白质,参与内源性凝血途径激活,促进Ⅻ-a对Ⅺ的激活。对凝血酶敏感的因子:包括因子Ⅰ、Ⅻ、Ⅷ、ⅩⅢ,它们的共同特点是对凝血酶敏感。
凝血因子与凝血机理(一)凝血因子国际凝血因子命名委员会规定以罗马数字命名的凝血因子I~ⅤⅢ,其中因子Ⅵ是因子Ⅴ的激活态,现已被废除,加上高分子量激肽原(HMWK)和激肽释放酶原(PK)共14个因子参与凝血过程。根据因子的理化特性可分为四组。维生素K依赖性凝血因子:包括因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ,其共同特点为各分子结构中含有数量不等的g-羧基谷氨酸,可与钙离子结合,其合成在肝脏并依赖于维生素K。(1)因子Ⅱ(凝血酶原,prothrombin)是一种单链糖蛋白,当激活时被水解掉两个碎片(F1+2)而形成凝血酶(thrombin)。(2)因子Ⅶ(稳定因子,stable Factor)是一种单链糖蛋白,主要参与外源性凝血途径的激活,半寿期短(6~8小时),口服香豆素类药物时其浓度最先下降。(3)因子Ⅸ(血浆凝血活酶成分,plasma -ponent ,PTC)是一种单链糖蛋白,参与内源性凝血途径的激活,缺乏时患血友病。(4)因子Ⅹ(stuart—prower因子)是一种双链糖蛋白,在凝血过程中处于