文档介绍：CD2AP、CXCL16、FcRn在特发性膜性肾病足细胞损伤中的研究进展基金项目:国家自然科学基金(81273730);上海中医药大学附属龙华医院龙医团队(LYTD-03)
赵思宇1△(综述),王琳2※(审校)
(,上海 200032;,上海 200032)
中图分类号:R57
【摘要】特发性膜性肾病(Idiopathic Membranous Nephropathy,IMN)
是***肾病综合征最常见的原因之一,其发病机制尚未完全阐释清楚。目前研究认为,IMN的发病与足细胞密切相关,在其免疫发病机制中,足细胞既是靶细胞又是主动参与者。足细胞结构复杂且功能特殊,表达的CD2相关蛋白(CD2 associated protein,CD2AP)、CXC趋化因子配体16(CXCL chemokine ligand 16,CXCL16)、新生儿Fc受体(neonatal Fc receptor,FcRn)参与了IMN足细胞免疫损伤的过程。探索及阐释其发生机理,可为临床有效防治IMN提供理论依据。
【关键词】特发性膜性肾病;足细胞;CD2AP;CXCL16;FcRn
Study Progress of CD2AP、CXCL16 and FcRn on Podocyte Injury of Idiopathic Membranous Nephropathy
ZHAO Si-yu1 ,WANG Lin2
(1. Shanghai University of Traditional Chinese Medicine, Shanghai 200032,China;
2. Nephrology Department of Longhua Hospital Affiliated to Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 200032,China)
Abstract:Idiopathic Membranous Nephropathy is mon cause of
adult nephritic syndrome. The pathogenesis of IMN has not been fully studies suggest that,the immune pathogenesis of IMN is closely associated with podocyte, podocyte is not only a target cell but also an active participant. Podocyte plex structures and special functions,it can express CD2 associated protein,CXCL chemokine ligand 16,neonatal Fc receptor who participate in the podocyte injury of IMN. To explore and explain its mechanism can provide theoretical basis for clinical effective prevention and treatment of IMN.
Key words:Idiopathic Membranous Nephropathy;podocyte;CD2AP;
CXCL16;FcRn
特发性膜性肾病(Idiopathic Membranous Nephropathy,IMN)是由免疫介导的,最为常见的导致***肾病综合征的原发性肾小球疾病[1],临床上呈肾病综合征或大量蛋白尿。肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积,钉突形成为其典型的病理表现[2]。目前研究认为IMN的发生与足细胞密切相关,系针对足细胞膜抗原成分、由抗体介导的、补体参与的器官特异性自身免疫性疾病[3]。其上皮下免疫复合物沉积导致的补体活化、足细胞损伤导致了IMN大量蛋白尿的产生。
足细胞(podocyte)作为高度分化的终末细胞,位于肾小球基底膜(Glomerular Basement Membrane,GBM)的最外层,连同GBM和毛细血管内皮一起构成肾小球血液滤过屏障。各种病理改变都能导致足细胞凋亡或从GBM上脱落,使足细胞数目减少或密度降低,进一步导致肾小球滤过屏障的选择性通透功能进行性损害,导致大量蛋白尿。
足细胞几乎没有增殖能力,当足细胞丢失大于40%,球囊黏连显著增加,会导致小球硬