文档介绍：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
吉兰-巴雷综合征
概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneurithy,AIDP)又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS),为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根(可伴脑神经)受累的一组疾病。
主要病理改变为周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应。
病因与发病机制
空肠弯曲菌感染最常见,约占30%,腹泻为前驱症状的GBS患者空肠弯曲菌感染率高达85%
病前可有非特异性病毒(巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和HIV)感染和疫苗接种史
免疫遗传
分子模拟学说认为,病原体某些成分的结构与周围神经的组分相似,机体发生错误的免疫识别,自身免疫性T细胞及自身抗体对周围神经组分进行免疫攻击,导致周围神经脱髓鞘。
多因素诱发周围神经自身免疫性病变。
临床表现
各年龄均可发病,男性略多于女性,一年四季都可发病
多数患者起病前1~4周可有消化道或呼吸道感染症状,少数有疫苗接种史
急性或亚急性起病,症状于数日至2周达高峰,继而持续数天至数周后开始恢复(自限性)
临床表现
迟缓性瘫痪,首发症状为四肢对称性无力,从下至上,从远端到近端
严重可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹
指征:呼吸频率增加
咳嗽无力
进食呛咳
吞咽困难
口腔分泌物潴留
临床表现
感觉障碍表现为肢体感觉异常如麻木、刺痛和不适感,感觉缺失或减退呈手套袜子样分布
脑神经损害成年人多见双侧周围性面瘫,延髓麻痹以儿童多见,偶见视乳头水肿
自主神经症状多汗、皮肤潮湿、手足肿胀及营养障碍。
实验室及其他检查
腰椎穿刺脑脊液检查蛋白-细胞分离现象
肌电图早期可见F波或H反射延迟(提示神经近端或神经根损害)
常用护理诊断/问题、措施及依据
、呼吸肌麻痹有关。
保持呼吸道通畅
持续低流量给氧
病情监测:心电监测、生命体征、缺氧或呼吸困难
准备抢救用物:吸引器、气管切开包、机械通气设备
呼吸机的管理:气管插管和机械通气的准备,气管插管时的配
合,机械通气病人的护理、撤机护理
心理支持
常用护理诊断/问题、措施及依据
饮食护理:高蛋白、高维生素、高热量、易消化的软食,
多吃水果蔬菜,补充足够的水分;鼻饲
用药护理:糖皮质激素-应激性溃疡、免疫球蛋白-发热面红、
慎用镇静安眠类药物
生活、安全护理及康复护理
其他护理诊断/问题
恐惧与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关
吞咽障碍与脑神经损伤所致延髓麻痹,咀嚼肌无力及气管切开等有关
清理呼吸道无效与肌麻痹致咳嗽乏力、肺部感染所致分泌物增多等有关
并发症肺部感染、压疮、营养失调、下肢深静脉血栓形成、肢体挛缩和肌肉失用性萎缩、便秘、尿潴留等