文档介绍：巨幼细胞贫血
普内科
巨幼细胞贫血定义
叶酸或者维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的贫血
此类贫血的幼红细胞DNA合成障碍,故又称为幼红细胞增殖异常性贫血
分类
根据缺乏物质的种类分为:单纯叶酸缺乏性贫血、单纯维生素B12缺乏性贫血以及叶酸维生素B12同时缺乏性贫血
根据病因分为:营养不足、吸收不良、代谢异常、需要增加
流行病学
经济不发达地区或者进食新鲜蔬菜、肉类较少的地区
我国:叶酸缺乏者多见于陕西、山西、河南等
欧美:维生素B12缺乏或者有内因子抗体者多见
高危因素:偏食、自身免疫疾病、肿瘤
病因及发病机制
叶酸代谢及缺乏
叶酸的代谢及生理作用:四氢叶酸是体内转移“一碳基团”,包括***(-CH3)、甲酰基(-CHO)、甲烯基(-CH2)、次***(-CH)及羟***(-CH2OH)等的过程中起辅酶作用;另一来源系在组氨酸分解代谢中的亚氨甲酰谷氨酸和四氢叶酸作用生成N5-亚氨甲酰四氢叶酸和谷氨酸。
这些辅酶型叶酸携带各种一碳基团从而参与体内一些重要生化反应:如参与胸腺嘧啶核苷酸和嘌呤的合成,尿嘧啶脱氧核苷酸(dUMP)-甲烯基四氢叶酸形成胸腺嘧啶核苷酸(dTMP)和二氢叶酸。
dTMP是合成DNA重要原料:①参与嘌呤环中碳2及8的合成;②参与蛋氨酸的合成,系将N5***四氢叶酸的***转移到同型半胱氨酸,形成蛋氨酸
叶酸缺乏的原因:
摄入减少:食物加工不当、挑食
需要量增加:妊娠、婴幼儿、甲亢
吸收障碍:腹泻、肿瘤、消化道疾病
利用障碍:药物干扰
叶酸排出增加:血液透析、酗酒
维生素B12代谢及缺乏的原因
维生素B12代谢及生理作用:为含钴的维生素,化学名钴***(cobalamin),仅由某些微生物所合成,人体所需的维生素B12主要从动物性食物,如肉类、肝、鱼、蛋和乳制品等中摄取。***,一般饮食中的供给量已远超过需要量。正常***体内含维生素B12总量约为2~5mg,其中约2mg贮存在肝内,因此单纯因食物中含量不足而导致缺乏者极为罕见。
具有代谢活性的钴***有两种:***钻***和腺甙钻***。药用维生素B12系***钻***,它必需在体内转变为活性形式才能被组织所利用。***钴***系蛋氨酸合成酶的辅酶,蛋氨酸系体内合成蛋白质的必需氨基酸,且S-腺甙蛋氨酸又是体内许多重要酶反应的***提供者。腺甙钻***是L-***丙二酰辅酶A变位酶的辅酶,促使L-***丙二酰辅酶A转变成琥珀酰辅酶A
食物中的维生素B12游离后,和胃液中的R结合蛋白形成稳定的复合物,当后者进入十二指肠又被消化,维生素B12游离后和内因子相结合
维生素B12-内因子复合物可防止蛋白酶的消化而进入远端回肠,和回肠绒毛刷状缘的粘膜受体结合,结合后的复合物被摄取进入回肠粘膜细胞;内因子被破坏,维生素B12和另一种运载蛋白--运钴***蛋白Ⅱ相结合。
维生素B12运钴蛋白Ⅱ复合体被分泌入血液循环,即可被肝、骨髓和其他组织细胞所摄取。
循环的维生素B12大多数系和运钴***蛋白I结合
和运钴***蛋白Ⅱ相结合的维生素B12在血中清除极快,而和运钻***蛋白I结合的维生素B12则须要数天才能清除