文档介绍：多囊卵巢综合征 (polycystic ovarian syndrome PCOS)
吉林大学第二医院妇产科
崔满华
概念
PCOS是一种发病多因性、临床表现多态性的综合征,是妇科内分泌临床最常见的疾病。
又称为Stein-- Leventhal综合征。
以雄激素过多和持续无排卵或胰岛素抵抗为特征,以闭经、不孕、多毛和肥胖为主要表现的一组内分泌紊乱的症候群。
涉及到下丘脑、垂体、卵巢、肾上腺、胰腺和遗传等诸多因素。
育龄妇女中PCOS的患病率为5%--10%,占妇科内分泌临床的20%--60%,占闭经妇女的25%。
发病的相关因素
肾上腺功能初现时功能过盛—月经初潮之前2年,肾上腺开始分泌雄激素,肾上腺功能初现,标志着生长发育的开始。如持续不便或功能加强—PCOS。
胰岛素抵抗或高胰岛素血症—高水平的胰岛素与卵巢内的胰岛素样生长因子系统协同作用—卵泡膜细胞产生雄激素增多—高雄激素血症。
遗传因素—常染色体显性遗传。
PCOS的内分泌特征
雄激素过多;
雌***过多;
促性腺激素比例失常;
胰岛素过多。
病理生理
下丘脑-垂体-卵巢轴调节功能紊乱:雄激素过多—雄烯二***在外周脂肪组织转化为E1,而卵巢内多个小卵泡而无主导卵泡形成,持续分泌较低水平的E2-E1》E2,下丘脑GNRH脉冲分泌亢进--LH过量—刺激卵泡膜细胞和间质细胞产生过量的雄激素。异常的激素微环境和FSH的相对不足—卵抛发育到一定程度即停止—多囊卵巢形成—特征性的生殖内分泌改变和高雄激素临床表现。
胰岛素抵抗
肾上腺分泌功能异常
PCOS的病理变化
卵巢的变化
双侧卵巢增大,为正常妇女的2—5倍。表面光滑,色灰发亮,白膜增厚硬化,包膜下隐约可见许多囊性卵泡,呈珍珠串样。但无成熟卵泡生成,无排卵迹象。
子宫内膜变化
无排卵性子宫内膜。其组织学变化因卵巢分泌的雌激素水平不同而呈增生期、增生过长,甚至由于长期单一无对抗的雌激素作用而导致子宫内膜癌的发生。
临床表现
高度的异质性,以排卵功能障碍为主要标志。
月经失调--闭经、月经稀发或过少、不规则出血或月经过多。
不孕--排卵障碍所致,异常的激素环境影响卵子的质量、子宫内膜的容受性、甚至胚胎的早期发育,即使妊娠也易发生流产。
高雄激素症状:多毛、痤疮及其他男性化体征:肌肉发达,乳房萎缩,声调低沉,出现喉结、阴蒂肥大等。
肥胖;40—60%体重指数》25。
黑棘皮症
远期合并症:肿瘤、心血管疾病和糖尿病
多囊卵巢综合征的诊断
临床表现:月经失调、不孕、多毛、肥胖、痤疮等。
基础体温--单相
孕激素试验—阳性
B型超声:增大的卵巢,多个凸出的囊状卵泡(项链征或“轮辐状”)
诊断性刮宫:增生期或增生过长(月经前数日或月经来潮6小时内)。判断有无排卵及排除恶性病变。
腹腔镜检查:卵巢增大或正常大(28—40%),包膜增厚,表面光滑,呈灰白色,有新生血管,包膜下显露多个卵泡,但无排卵迹象。
辅助检查:血清FSH值偏低;LH值升高(>10U/L);LH/FSH》2—-3; 雄激素高;血清E2正常或稍升高,无周期性变化,E1/E2>1,胰岛素升高;糖耐量试验异常。
多囊卵巢综合征的鉴别诊断
卵巢的多囊样改变:超声显象卵巢表现出类似PCOS的改变,但临床表现及各项检查无PCOS改变。
卵泡膜细胞增殖症临床和内分泌征象与PCOS相仿,且两者均有家族史。但肥胖和男性化更明显,但更严重,LH/FSH可正常;促排卵及卵巢楔形切除术常无效、发病年龄偏大。常需卵巢组织活检确认。
分泌雄激素的卵巢肿瘤如睾丸母细胞瘤、门细胞瘤等,常引起男性化和慢性无排卵。该类肿瘤男性化表现较重,血雄激素水平接近男性,超声等影象学检查可见盆腔内实质性或囊性占位性病变。
肾上腺皮质增生或肿瘤有肾上腺皮质功能紊乱的临床表现,增生者:尿17-羟、17***明显增高,ACTH兴奋试验反应亢进;影象学检查可提供帮助。
高催乳素血症该病催乳素的升高、FSH和LH的低下和雌激素的低水平,影象学检查有时可检测到垂体瘤。
甲状腺功能异常 TSH试验和FT3、FT4即可鉴别。
多毛多囊卵巢综合征中的多毛与全身多毛的主要不同点是:全身多毛在青春期后无明显的发展,毛发在出生时就已存在或与药物治疗有关。
治疗
药物治疗
降低LH水平
口服短效避孕药或达英35—反馈作用—降低LH,作用或直接--雄激素降低。醋酸甲羟孕***—治疗多毛症
促性腺激素释放激素类似物 GnRHa—有生育要求而难于控制的高水平LH患者。通过降调节垂体GN分泌—LH分泌减少。
降低血雄激素水平如螺内酯—醛固***竞争抑制剂
改善胰岛素抵抗状态:提高胰岛素靶细胞的敏感性,降低胰岛素水平,控制糖代谢紊乱(降低体重、双胍类—治疗非胰岛素型糖尿病、二氮嗪—直接降低胰岛素、格列***类—胰岛素增效剂)
促排卵