文档介绍：术中所见
打开肾周筋膜,见肾上级与肿块致密粘连,考虑肿块来源于肾脏,肿块质硬,考虑肾脏恶性肿瘤可能,随行右肾癌根治性切除术。
病理结果
腹膜后炎症性肌纤维母细胞瘤
2018/7/4
概述
(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)2002年被WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤等,尤以后者常见。
好发于儿童和青少年,平均年龄10岁,也可发牛在成年人,女性略多见。发生于软组织和内脏器官,可位于全身各处,最常见的部位为肺、大网膜和肠系膜。大网膜是除肺以外最多发部位,报道占肺外的43%,其他部位包括软组织、纵隔、胃肠、胰腺、***、口腔、乳腺、神经、骨和中枢神经系统。
临床表现
取决于发病部位,起病多较隐匿,临床症状多由肿块本身及其压迫周围脏器引起,另可有发热、体重下降、疼痛、贫血、血小板增多、血沉加快等,临床症状与恶性肿瘤相似,也有的无任何临床症状,但均缺乏特异性,症状和体征往往在肿瘤切除后消失。
影像表现
不同部位表现多样,缺乏特异性征象。
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周围型病变表现为不规则肿物。,与肺癌的短毛刺不同;“平直征”。可能是病灶边缘纤维化牵拉所致,也可能与病灶沿肺叶或段的边形成有关;病变边缘还可成尖角状改变,可能是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致;这些征象可作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据。
,无明显特异性表现。
确诊
仍需组织病理学及免疫组化检查。
其他
有人认为IMT也叫炎性假瘤这是错误的。IMT是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤,少数具有复发倾向及恶变潜能,因此IMT与炎性假瘤不是同一种疾病。IMT包括炎性假瘤,除炎性假瘤外还包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生等。
鉴别诊断
1、错构瘤。一般肿瘤为孤立形,常见于40~60岁女性;越有20%肿瘤见于结节性硬化患者,且常为双侧多发性,并可发生于任何年龄。病理上,血管平滑肌脂肪瘤为一种无包膜的组织错构性肿块,有不同比例血管、平滑肌和脂肪组织构成。肿瘤大小不等,可自数毫米至20cm以上。临床上,早期无症状,肿瘤较大偶可触及肿块,血尿少见。
2018/7/4
错构瘤
2018/7/4
鉴别诊断
2、其他腹膜后肿瘤。腹膜后肿瘤包括原发腹膜后肿瘤和转移瘤。前者指来自腹膜后间隙间质内的脂肪、肌肉、纤维、淋巴、神经等组织的肿瘤,但不包括腹膜后各器官所发生的肿瘤。后者指来源于腹膜后间隙以外全身不同器官和组织的肿瘤,并以腹内脏器的原发肿瘤及睾丸肿瘤常见,多数沿淋巴系统扩散,少数为肿瘤沿筋膜或间隙直接蔓延。