文档介绍：肾病综合征 nephrotic syndrone
是以大量蛋白尿,低白蛋白血症,全身水肿和高脂血症等为临床特点的临床综合症。是一组肾小球疾病,并非单一肾小球病。
大量蛋白尿
低白蛋白血症
浮肿
高脂血症
肾病综合征
24h尿蛋白定量
(ALB30g/L)
血胆固醇
甘油三脂>
诊断标准
低蛋白血症机制
尿中丢失
饮食减退
胃肠道水肿
蛋白摄入不足
吸收不良或丢失
肝脏代偿性合成白蛋白不足
低蛋白血症
肾病综合征水肿形成机制
肾小球滤过膜屏障受破坏
↑血浆蛋白(白蛋白±球蛋白)漏出
↓血浆白蛋白
和血浆渗透压
↑细胞内吞
滤过的蛋白
↑肾小管(集合管) NaCl重吸收
(? ↑Na/k ATP酶
↑cGMP磷酸二酯酶)
↑组织间液量
↓间质渗透压
(当血浆渗透压<8mmHg,
跨毛细血管渗透压梯度消失)
↓血浆容量
水肿
血浆容量正常/增加/降低取决于A与B的相互作用
A
B
水肿
高脂血症机制
肝脏脂蛋白合成增加
低蛋白血症促使脂质合成增加
血浆胶体渗透压降低是促发因素
外周利用及分解减少
LDL受体缺陷,导致LDL清除减少
↑肾小球滤
过膜通透性
低白蛋白血症
液体从血管漏出
尿液丢失
凝血抑制
物,纤溶酶
原增加
↑肝脏合成
纤维蛋白原、
辅因子、脂
蛋白等
↑血小
板聚集
内皮细胞
功能受损
血液浓缩
高凝状态
类固醇治疗
利尿剂
免疫性损伤
肾病综合征发生高凝状态机制
肾病综合征的发病机制
低白蛋白血症
低血浆胶体渗透压
水份外渗
部分病例
有效血容量不足
肾间质高度水肿
↓肾血流量
肾小管腔高压
肾前性氮质血症
扩容、利尿
恢复
↓GFR
肾小管上皮损伤、坏死
急性肾功能衰竭
肾病综合征急性肾功能衰竭发生机制
压迫肾小管,大量管型阻塞肾小管
肾病综合征的发病机制
分类
原发性肾病综合症 Primary 占75%
单纯性肾病肾炎性肾病
继发性肾病综合征 Seconary 占25%
肾病综合征分型
分类
儿童
青少年
中老年
原发性
微小病变型肾病
系膜增生性肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶节段性肾小球硬化
膜性肾病
继发性
过敏性紫癜肾炎
乙肝相关肾炎
先天性肾病综合征
红斑狼疮肾炎
过敏性紫癜肾炎
乙肝相关肾炎
糖尿病肾病
肾淀粉样变性
骨髓瘤肾病
淋巴瘤或实体肿瘤肾病