特 发 性 血 小 板 减 少.ppt

文档介绍：也有称:自身免疫性血小板减少性紫癜。(autoimmune thrombocytopenia purpura, ATP)
系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病
特征:
广泛皮肤、粘膜或内脏出血
血小板减少
骨髓巨核细胞增生,发育成熟障碍
血小板生存时间缩短,更新率加速
出现抗血小板抗体
分类:分为急性型和慢性型
病因与发病机制
一,感染:
病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物,与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏
病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构,使其抗原性发生改变,导致自身抗体形成
病毒感染时,体内产生与病毒(抗原)有关的抗体,而与血小板膜发生交叉反应使血小板受到非特异性损伤
二,免疫因素
血浆中存在破坏血小板的抗体
血小板表面相关抗体
糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球蛋白等治疗有效
三,肝脾的作用
脾是ITP患者PAIG的产生部位
与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除
肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用
四,遗传因素
ITP的发生可能受基因调控
五,其他因素
雌性激素可能有抑制血小板生成和(或)增强单核—巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用
临床表现
一,急性型
多发于儿童,发病前1—2周有上呼吸道感染史
起病急,部分伴寒战、发热
出血严重:皮肤粘膜、内脏、颅内
出血量大,可出现程度不等的贫血
病程多为自限性,很少复发
二,慢性型
多见于青年女性
起病隐蔽
出血较轻:皮肤、粘膜、月经过多
部分患者病情可因感染等而加重
反复发作,迁延数年,很少自然缓解