文档介绍：再生障碍性贫血
一、概述
(一)定义
再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障,是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染.
(二)发病情况
以青壮年居多,男大于女性
二、病因及发病机制
(1)化学因素:包括各类可以引起骨髓抑制的药物和工业用化学物品。
(2)物理因素:各种电离辐射
(3)生物因素:风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染
(4)其他因素:长期未经治疗的贫血、慢性肾衰竭、阵发性睡眠性血红蛋白尿
1) 造血干细胞内在缺陷
  2)异常免疫反应损伤造血干细胞
3)造血微环境缺陷及遗传倾向
致骨髓造血干细胞再生、分化的能力减弱或消失,骨髓各造血细胞明显减少,引起外周血液全血细胞减少
三、临床表现
、出血和感染,肝、脾、淋巴结多无肿大。
(1)急性再障(重型再障):起病急、进展快,早期主要表现为出血与感染,随着病程的进展出现贫血且进行性加重
1)出血部位广泛,常见皮肤黏膜出血,如皮肤淤点、淤斑,牙龈出血、鼻腔出血;内脏出血常见,可有消化道出血、持续***出血等,甚至可发生颅内出血。出血的主要原因是血小板减少
2)皮肤及肺部感染多见:半数以上病人于病后数月至1年内死亡。感染的主要原因是粒细胞数量减少。颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。
3)贫血进行性加重,伴明显的头晕、乏力、心悸等。贫血的主要原因是红细胞生成减少,其次出血造成红细胞丢失过多。
(2)慢性再障:进展较缓慢,、感染较轻。
(1)血象:全血细胞减少,呈四少一多,即:红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少,白细胞分类淋巴细胞相对增多。贫血呈正细胞正色素性。
(2)骨髓象:
急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑,细胞数量明显减少。
慢性型骨髓增生减低或有灶性增生,但巨核细胞明显减少。
四、诊断要点
病史,有进行性贫血,伴出血感染,多无肝脾淋巴结肿大,血象全血细胞减少,网织红绝对值减少,骨髓至少一个部位增生减低或重度减低,巨核细胞减少,抗贫血治疗无效
中性再障血象诊断标准:网织红细胞<1%,绝对值<15X109/L,中性粒细胞绝对值< /L,血小板<20X 109 /L。
五、防治要点
1) 注意个人卫生,严格执行无菌操作制度,使用抗生素,预防和控制感染;
2)皮肤、黏膜出血可用糖皮质激素,出血严重或有内脏出血可输血小板悬液
3)输血
3 骨髓移植
4 免疫抑制剂:抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)
5 胎肝细胞输注
雄激素:可刺激肾脏产生更多的促红细胞生成素,是慢性再障的首选药物。常用丙酸睾九***50~100mg,肌内注射,每天或隔天1次,疗程至少4个月。
脾切