文档介绍：7/28/2018
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过敏性紫癜
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1、概述
以小血管炎为主要病变的血管炎综合征
临床表现为特征性皮疹,常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿
多发于学龄前和学龄期儿童
男孩发病率高于女孩
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2、病因和发病机制
病因
感染:细菌、病毒、寄生虫等
食物过敏:鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类等
药物:水杨酸类、抗生素、磺胺等
其他:虫咬、疫苗接种等
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发病机理
本病的发病机理主要与变态反应有关。
Ⅰ型变态反应(速发型变态反应) 致敏原→刺激抗体形成,产生IgE ,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合
当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE 结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。
此外,致敏原与IgE 结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。
2、病因和发病机制
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Ⅲ型变态反应(抗原-抗体复合物反应)
致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM)
IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺
复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。
抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。
主要累及毛细血管
2、病因和发病机制
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3、病理
广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应
血管壁灶性坏死,纤维沉积
白细胞浸润,中性粒细胞核脆碎裂,红细胞渗出
内皮细胞肿胀,可有血栓形成病变
累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道,少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏
荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积
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形成免疫复合物,引起广泛的毛细血管炎,严重时可发生坏死性小动脉炎
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4、临床表现
起病前1~3周常有上呼吸道感染史
可伴有低热、纳差、乏力等全身症状
首发症状多数以皮肤紫癜为主
部分病例首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状
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4、临床表现
(1)皮肤紫癜
病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征
多见于:四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现,面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,继而呈棕褐色。
重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。
伴有荨麻疹和血管神经性水肿
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