文档介绍：支气管扩张
Bronchiectasia
福建省南平市第一医院进修生叶志强 2018-01-21
01 病因
02 临床表现
03 检查手段及影像学表现
04 鉴别诊断
目录
CONTENTS
附:并发症及治疗
支气管扩张的主要病因
Main causes of bronchiectasis.
01
感染
先天性和遗
传性疾病
纤毛
异常
免疫缺陷
异物吸入
感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。
纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征,即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。
一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张,一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染,可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张,但它可与IgG2亚类缺陷共存,引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张。
支气管扩张的临床表现
Clinical manifestation of bronchiectasis.
02
支气管扩张病程多呈慢性经过,可发生于任何年龄。
如幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。
典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。
咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多,每天可达100~400ml。
咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅,则感胸闷、全身症状亦明显加重。
痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时有臭味,收集全日痰静置于玻璃瓶中,数小时后可分为3层:上层为泡沫,中层为黄绿色混浊脓液,下层为坏死组织沉淀物。
90%患者常有咯血,程度不等。有些病人,咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管。
临床表现
若反复继发感染,病人时可有发热、盗汗、乏力、纳差、消瘦等表现。
当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
部分病人(1/3)可有杵状指(趾),全身营养不良。
检查手段及影像学表现
Imaging findings and other examination.
03
感染明显时血白细胞升高,核左移。
痰有恶臭,培养可见致病菌。
药敏的细菌学检查,针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50、C3、C4)。
一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性,表现为阻塞性通气障碍,FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。
后期可有低氧血症。
可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗,排列紊乱。
囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影,或圆形、卵圆形透明区,甚至出现小液平,多见于肺底或肺门附近。
柱状支气管扩张常表现为“轨道征”,即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。
血常规及痰培养
肺功能检查
X线胸
检查手段
纤维支气管镜检
CT检查
对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型,CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。
支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。
通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。
可进行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养,对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
支气管扩张的x线表现
支气管扩张在常规胸片上可表现为正常;有时候可在病变部位显示纹理增多或(和)环状、囊状、串珠样改变。
胸部平片有时可提示支气管扩张,但为了进一步确诊及明确扩张的类型、范围和程度等则应行薄层高分辨CT并重组图像进行观察。
左肺下部可见条片状密度增高影,其内可见斑点样囊样透亮影考虑左肺下部支气管扩张伴感染。(M0292846)
大片状及囊样蜂窝状无肺纹理的透亮影,部分含气囊内可见气--液平面。(Z0214338)
右肺下部囊状透亮影。(Z0217948)
支气管扩张的CT分类
柱状支气管扩张:
病变支气管常表现为“轨道征”:当其和CT层面呈垂直走形时表现为有壁的圆形透亮,与伴行的肺动脉共同形成“印戒征”。
囊状型支气管扩张:
支气管远端呈囊状膨大,成蔟