文档介绍：妊娠期再生障碍性贫血的诊断及治疗
更新日期: 12-04 妊娠期再生障碍性贫血的诊断及治疗
发布时间: 2003-7-13 作者:陈素文黄醒华刘晓利
关键词:妊娠期再生障碍性贫血(pregnancy associated aplastic ane- mia, PAAA);诊断;治疗
妊娠期再生障碍性贫血(pregnancy associated aplastic ane- mia, PAAA)是指患者既往无贫血病史,仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血,是一种十分罕见而又严重的疾病。患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下,而妊娠前和妊娠终止后血象正常。1888年Ehrlich报道了第1例再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA),而此例即发生于妊娠期,以后陆续有所报道。由于病例数量很少,PAAA的病因尚不明确,诊断及治疗这类患者的临床经验也有限。
一、PAAA的病因和发病机理
PAAA病因不明。有文献报道,既往有AA史未被发现,妊娠后病情加重才检出[1]。动物实验提示雌激素对骨髓无抑制作用,甚至妊娠时有许多因素促进骨髓增生。多数作者认为,妊娠可能是AA的诱因之一[2],主要因为有些发生在妊娠期的AA患者在分娩后其贫血症状缓解。也有些作者认为,只是一种巧合[3],因为与妊娠的总数相比,合并AA的病例数很少。
20多年来,描述PAAA的报道已不少见[3,4]。近年来报道的3例反复出现在妊娠期的骨髓增生不良[2,5]以及2例纯红细胞再生障碍性贫血[6],患者每次妊娠时均出现骨髓抑制而非妊娠期未发现任何异常。还有文献报道,AA缓解期因妊娠而出现血细胞减少的患者,也常常随着妊娠终止而使症状得到缓解[7]。以上病例均提示骨髓造血障碍与妊娠相关,并有可能是一组相关的疾病,有其特殊的发病机理。
再生障碍性贫血的病因主要为病毒感染、化学因素、物理因素等。目前,PAAA的确切病因尚不清楚,可能的原因有:(1)激素影响:在动物实验中,药理学剂量的雌激素可以对狗产生严重的骨髓抑制。AA与雪貂的动情期有关[8]。然而,对于人类,没有证据表明生理剂量的雌性激素能抑制骨髓造血。Lowenstein对200例正常妊娠女性的研究表明,妊娠期骨髓增生活跃。红细胞生成增加受红细胞生成素(erythropoietin, EPO)的控制,胎盘泌乳素使EPO增加,而高水平的雌激素则对其有抑制作用[9]。Fleming也提出,EPO与胎盘泌乳素失衡有关[10]。(2)免疫机理:有些患者在1次妊娠中发病,而在其后的妊娠中可能正常,可能是因为不同的抗原型引起母体抑制造血的免疫反应不同所致[11]。PAAA时血小板减少明显,可能因为血小板数量及功能对免疫影响的反应不同所致。(3)造血微环境改变:
虽然PAAA患者的造血抑制是可逆的,但造血干细胞数量少或功能差仍是事实,在其他因素影响下可出现再生障碍性贫血表现,其确切机理尚待从骨髓培养、造血因子水平、免疫学以及妊娠期内分泌改变等方面进一步的研究。
二、PAAA的诊断
:既往无贫血史、无不良环境和有害物质接触史,仅在妊娠期出现的AA。表现为妊娠期的血象减低和骨髓增生低下,而妊娠前及妊娠终止后的血象是正常的。
:临床上主要表现为不明原因的、进行性加重的、不易治愈的贫血,可在孕期的各阶段发