文档介绍：脑血管畸形在没有发病的时候,是感觉不出来的,除非做脑血管造影检查,所
  
  
以发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节,在人情绪激动或其他可一刺激血压升高的时候(如醉酒、吸烟,高度紧张,甚至是性爱的时候),该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损,也就是出血了。这时患者出现剧烈头痛,昏迷等症状,才会去就诊。如果出血不多,及时送医,还能救治,否则就有生命危险,或最终变成植物人。
脑血管畸形亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有多种类型,其中以动静脉畸形多见,根据畸形血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性,青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状,部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象,局限性脑缺血可致脑萎缩,智力减退、精神不正常可存在。如出血严重,出现脑疝,如不及时救治,常可致死。
本病治疗方法较多,其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。
编辑本段疾病分型
脑血管畸形(cerebralvascularmalformations)有4种主要类型:动静脉畸形,海绵状血管瘤,静脉血管瘤和囊性动脉瘤。此外,可引起出血性脑卒中的其他脑血管病还有烟雾病、夹
  
脑血管畸形影像
层动脉瘤等。
动静脉畸形(AVM)
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球,也见于丘脑、基底节或脑干,数毫米至数厘米不等,是一团动脉和静脉杂乱的血管,没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。AVM未破裂前,可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头
痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂,则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史,曾报道一家三代AVM,似为显性遗传(Larsen等,1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除,术前应作血管造影。
AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等,1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。由于AVM内部血管阻力低下,动脉血被分流到畸形内,使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血,从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。
Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚,故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭,生长发育受阻,往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。
先天性颅内囊性动脉瘤
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,
  
动静脉畸形
或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视,可有头痛及局部压迫症状,特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病,如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和