文档介绍：原发性醛固***增多症
由于肾上腺皮质的肿瘤或增生导致醛固***分泌过多,引起保钠排钾,体液容量扩张,而抑制了RAS系统;
病因:
血容量减少-肾素-AT2-醛固***-保钠排钾提高血容量
醛固***瘤:
最多见,多为单发、左侧较多、直径<2cm、包膜完整、切面金黄色;患者血浆醛固***浓度与ACTH节律平行,对血浆肾素无反应;
肾素反应性腺瘤:
虽为腺瘤但对肾素有反应,类似特发性醛固***增多症;
糖皮质激素可治性腺瘤:
由于基因异位导致醛固***合成酶在束状带表达,受到ACTH调控;
特发性醛固***增多症:
原因不明,双侧肾上腺球状带增生,有时伴结节;AT2可使醛固***分泌明显增加,ACEI可使患者醛固***分泌减少;
病理生理:
钠潴流-导致细胞外液扩张、血容量增多、高血压;细胞外液达到一定量时排钠系统启动,如近曲小管重吸收钠减少,避免细胞外液进一步扩张导致水肿,心衰,钠在较高的水平上达到平衡;ADH过多时醛固***减少,不至于水肿;醛固***过多时肾小管自己排钠;
钾丢失-可导致神经、肌肉、心脏表现,碱中毒;
低血钙-低钾导致碱中毒,碱中毒时血钙降低,可导致手足抽搐;
临床表现:
高血压:
随着病情进展血压逐渐升高;
低血钾症状:
肌无力和周期性麻痹,劳累和使用利尿剂为诱因,补钾可缓解但易复发;
心律失常以早搏和室上速多见,ECG示QT间期延长、T波增宽;
肾小管浓缩功能减弱,夜尿多、继发口渴;
低钙症状:
手足搐搦,低钾时不明显,补钾后明显;
辅助检查:
血尿生化-低血钾、高尿钾(血K<>25mmol/24h,血K<3mmol/L时尿K>2mmol/24h,)、高血钠、低尿钠、碱血症;
醛固***测定-24小时尿醛固***增多,8时卧位血醛固***增高,极度低钾时对醛固***分泌有抑制作用,补钾后醛固***升高更明显;
肾素、血管紧张素2测定-肾素、AT2基础值降低,速尿+立位兴奋后患者兴奋值比基础值仅有轻微增加或无反应,如果醛固***高、肾素也高要考虑继发性醛固***增多;
醛固***瘤患者肾素、AT2受抑制比特发性原醛更严重;
螺内酯试验-可以降低血压、纠正电解质紊乱;
诊断:
高血压、低血钾、血醛固***高、肾素、AT2低、皮质醇正常、螺内酯可纠正;
鉴别诊断:
高血压和并使用排钾利尿剂、皮质醇增多症;
继发性醛固***增多症-由于肾素分泌过多,如分泌肾素的肿瘤或肾脏长期缺血导致RAS系统活化,AT2和醛固***同时升高;
病因诊断:醛固***瘤VS特发性醛固***增多症
动态试验-正常人8-12时立位比8时卧位醛固***上升(因为RAS兴奋);特醛症患者醛固***上升更多(此型患者对RAS兴奋性增强);醛固***瘤患者立位后醛固***反而降低(RAS系统被抑制,主要受ACTH节律影响);
赛庚啶-特醛症患者服用后血醛固***降低,醛固***瘤患者无改变;
肾上腺Bus、CT、MRI、核素-可见别腺瘤和增生,并给腺瘤定位;地米抑制后,双侧放射性浓聚为增生、单侧为腺瘤;
血-18羟皮质***-是醛固***的前体物质,醛固***瘤患者血钾往往较低,可抑制醛固***进一步产生,所以血-18羟皮质***较高;特醛症患者血钾低的不多,对醛固***抑制不明显,所以血-18羟皮质***基本正常;
醛固***瘤(腺瘤)
特醛症(双侧增生)
8-12时立位醛固***
比卧位时降低(肾素反应性腺瘤可有增高)
比卧位时增高
赛庚啶
无反应
醛固***降低
ACEI
无反应
醛固***降低
血18-羟皮质***
较高
正常
BUS、CT
单侧腺瘤
双侧增生
131I标记的胆固醇显像
必要时地米抑制后显像
单侧浓聚
双侧浓聚(浓度相等)
地塞米松抑制试验-糖皮质激素可治性腺瘤分泌的醛固***可被抑制;
治疗:
手术治疗:
对醛固***腺瘤效果好,术前低盐饮食+螺内酯准备,缓解低血钾和高血压;
原发性肾上腺增生可肾上腺大部分切除或单侧切除;
药物治疗:
特醛症可用螺内酯治疗,由于其对肾素有反应,ACEI也有作用;
对GRA糖皮质激素可治疗性醛固***增多症可用激素治疗;