文档介绍：支气管扩张
支气管扩张是一种肺组织破坏性疾病,其特征为肺部持续的、多种炎症导致的慢性支气管异常扩张。任何患者若有反复下呼吸道感染病史,持续或间断咯痰,特别是脓痰时应怀疑本病。
新近展
HRCT是诊断支气管扩张的首要方法之一
已证实长期抗生素治疗慢性咳脓性痰并已知呼吸道寄殖菌的患者是有益的。
流行病学
支气管扩张患病率尚不清。;这是基于常规的胸部X线数据估算的结果。
薄层高分辨CT(HRCT)的发展,提高了未怀疑到的支气管扩张患者的诊断率。
有研究表明,29%慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者的HRCT有支气管扩张的征象。
重症支气管扩张在发达国家已少见。可能与社会经济条件的改善,接种麻疹及百日咳疫苗,儿童和***应用有效抗生素治疗有关。
病理学及发病机制
扩张的支气管是诊断支气管扩张的特征性依据。组织学研究显示支气管结构蛋白消失,弹性纤维变薄,支气管平滑肌及软骨破坏导致其对气道支撑作用丧失。支气管上皮脱落,纤毛细胞被鳞状上皮细胞替代,部分区域出现鳞状上皮不典型增生。
有研究显示慢性炎症中以CD8+为主的淋巴细胞和中性粒细胞浸润,伴组织水肿和纤维化。杯状细胞和黏液细胞增生,是支气管扩张、纤毛细胞丧失和黏液粘稠性增加同时出现,导致黏液过度分泌而不易被清除。
病原微生物的寄殖损害了正常的痰液清除机制,改变了支气管内环境,有利于细菌增殖。炎症反应的增强、蛋白酶及自由基的产生导致黏液分泌增加和组织损伤,更有利于细菌感染并进一步加重炎症反应。炎症反应的程度与存在的细菌数量相关,细菌的种类也可影响疾病的进展。绿脓杆菌感染与病情加重及预后差有关。
在急性加重期及缓解期,痰中可分离出一种或多种致病菌。
Reid分类按病理学及影像学将支气管扩张分为以下类型。
柱状支气管扩张支气管扩张轻微,支气管形态仍保持规则和相对直形。
曲张型支气管扩张支气管扩张明显,出现局部狭窄,气道呈不规则改变。
囊状支气管扩张最严重的一种类型,其特征是出现较大范围的“葡萄串”样支气管扩张,支气管分级丧失。
肺膨胀不全性支气管扩张是一局限性类型,表现为中心支气管的变形和阻塞。
相关因素及病因
支气管扩张有许多相关因素,但大约50%是特发的。
宿主防御功能受损
体液或细胞免疫功能受损
婴儿X连锁球γ蛋白缺乏血症
各种免疫缺陷
免疫球蛋白缺陷(原发和继发)
补体缺陷
吞噬细胞缺陷