文档介绍：肾病综合征
大量蛋白尿>、低蛋白血症<3g/dl、水肿、高脂血症;
病因:
原发性-微小病变型肾病、膜性肾病、局灶性阶段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、IgA肾病;
继发性-感染(如乙肝相关性肾炎)、肿瘤、CTD(如狼疮肾、紫癜肾)、代谢性疾病(糖尿病肾病、肾淀粉样变、MM)、药物导致;
遗传性-
病理生理:
大量蛋白尿:
分子屏障、电荷屏障破坏,肾小球滤过的蛋白超过小管的回吸收能力;高血压、高蛋白饮食、输入白蛋白都可以增加尿蛋白,GFR、ALB降低可减少蛋白尿;
低蛋白血症:
经尿丢失、肾小管上皮细胞分解(肾小球丢蛋白多,小管重吸收就多、分解的也多)、经肠道丢失和肠道水肿吸收不良;
其他血浆蛋白改变,升高的有纤维蛋白原和8因子(高凝)、LDL-C、VLDL-C(高血脂);降低的有Ig(容易感染)、甲状腺结合球蛋白、VitD结合球蛋白
水肿:
肾病性水肿-大量蛋白丢失,血浆胶体渗透压降低,液体进入组织间隙,有效循环血量减少,激活RAS系统,分泌肾素、血管紧张素、醛固酮,进一步加重水钠潴流;多从下肢和组织疏松处开始,严重的有浆膜腔积液、心衰;
高脂蛋白血症:
LDL、VLDL均高,故胆固醇及甘油三酯均升高,白蛋白越低血脂越高;
由低蛋白血症所致肝脏过度合成脂蛋白、血浆脂质清除障碍;
脂尿多来自含有脂质的肾小管细胞脱落;
肾病综合征的病理类型和临床特征:
微小病变型肾病:
光镜下基本正常,近端小管上皮细胞脂肪变性;免疫荧光无免疫复合物和补体的沉积;电镜下见广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合;
多见于儿童和老年人,血尿少见、一过性高血压、氮质血症(利尿后好转)、蛋白尿多为选择性;有的自发缓解,对激素敏感性高但容易复发;
系膜增生性肾小球肾炎:
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生(IgA肾病、非IgA系膜增生性肾小球肾炎);血尿发生率高;
病理改变轻的对糖皮质激素和细胞毒药物反应好,病理改变重的疗效不好;
膜性肾病:
GBM弥漫性增厚(膜性),上皮下有大量电子致密沉积物,沉积物之间的基底膜物质形成钉状突起,与基底膜垂直,之后突起向沉积物表面延伸,覆盖沉积物,使GBM变厚,其中的沉积物逐渐被溶解;
成人肾病综合征最多见的类型,更需要除外继发于SLE和乙肝者,肾静脉血栓发生率高,早期(钉突未形成前)糖皮质激素和细胞毒药物可以达到临床缓解;
膜性增生性肾小球肾炎:
基底膜增厚(膜性)+系膜细胞和基质增生(增生性),系膜插入基底膜和内皮细胞之间造成双轨征;几乎都有血尿,高血压、肾功能损害出现早,特征为持续低C3;对糖皮质激素和细胞毒药物反应差;多为肾炎型肾病
局灶性节段性肾小球硬化:
受累节段硬化,肾小管萎缩,肾间质纤维化;
除肾病综合征外常有近端小管受累的表现,肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿;对糖皮质激素和细胞毒药物反应差,预后不好
并发症:
感染:
由于水肿导致防御机制降低、IgG丢失、糖皮质激素和免疫抑制剂的使用、营养不良,患者容易感染;呼吸道、泌尿道、腹膜炎、皮下组织;
不主张预防性抗生素治疗,避免发生真菌感染
血栓:
由于纤维蛋白原和5、7、8因子增加,血小板数量和聚集能力增加,抗凝血酶降低;胶体渗透压降低有效血容量减少、高脂血症和使用激素导致