文档介绍：急性淋巴细胞白血病
急淋定义
    急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。
    异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同时也可侵及骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结、性腺、肝等
    目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效,大约80%的儿童和30%的***能够获得长期无病生存,并且有治愈的可能。
急淋病因
    病因及发病机制尚未完全清楚
   
        大约5%ALL与遗传因素相关。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。
   
        电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定,化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。
   
        所有ALL细胞都有获得性基因改变,包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化。
急淋临床表现
    常见症状
        贫血,发热与感染,出血,器官组织浸润表现
   
        80%以上患者发病时贫血,表现乏力、疲劳、心悸、头晕等,表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。
    
        ALL发病时多有发热,原因①白血病细胞释放细胞因子所致,包括白介素-1、白介素-6等,引起反应性发热。②粒细胞缺乏及功能异常导致感染,感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等,如不能及时控制易发展为败血症。
    
        出血是常见的表现,可以发生全身各部位。出血部位包括:皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等。原因①血小板数量减少及功能异常是主要原因。②凝血功能障碍。③血管壁受白血病细胞浸润或感染的细菌***损伤。
    
        ①淋巴结、肝、脾肿大见于70%~80%ALL患者。②骨及关节痛患者超过1/4,以肢体长骨及关节痛多见。30%~50%表现出胸骨中下段压痛,此表现具有较强的特异性。③中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病。儿童多于***。轻者可无症状,需在常规脑脊液检查中被发现。部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等,甚至可危及生命。
    
        儿童ALL更多见,在25%男孩有隐匿性睾丸白血病。表现睾丸无痛性肿大、***异常勃起。
急淋检查
    
        贫血为正细胞、正色素性。约有50%以上ALL白细胞总数增高,发病时白细胞>50×10[9] /L,提示预后不佳。3/4患者有血小板减少。大部分患者在末梢血涂片中可以见到数量不等的幼稚淋巴细胞。
    
        多数骨髓细胞增生活跃或明显活跃,骨髓细胞分类可见到≥20%原始淋巴细胞,并有部分幼稚淋巴细胞。
    
        ALL细胞在糖原染色时多数细胞中有特异的阳性颗粒,以粗块状为典型表现。过氧化物酶和苏丹黑染色呈阴性。
    
        通过ALL细胞表面不同的分化抗原可以