文档介绍：再生障碍性贫血
南昌市第三医院
肖魏华
概述
是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,临床呈全血细胞减少的一组综合征。
常表现为较重的贫血、感染和出血。
青壮年多见,男性多于女性。
病因
原发性再障:病因不明。
继发性再障:有以下几种因素
1、药物及化学物质:如***霉素、抗肿瘤药物、解热镇痛药、磺***等。
2、电离辐射:如X线、放射性核素等。
3、感染:病毒性肝炎等。
发病机制
造血干细胞减少或有缺陷
骨髓造血微环境的缺陷
免疫机制异常
遗传倾向
临床表现
主要表现为贫血、出血及感染。
按病程经过分为急性与慢性两型。
急性型再障
起病急,进展迅速,常以出血、感染和发热为主要首发表现。
发病初期贫血常不明显,但进行性加重。
几乎每例病人都有出血倾向,可见皮肤淤血、鼻出血、牙龈出血,消化道出血、血尿、颅内出血等。
感染发热多为高热,常见皮肤、肺部和口腔感染,可因败血症而死亡。
慢性型再障
起病和进展缓慢,主要表现为乏力、心悸、头晕、面色苍白等贫血症状。
出血较轻,内脏出血少见。
感染发热一般轻度,出现较晚,且容易控制。
病程较长,患者可生存多年,少数可转变为急性过程。
实验室检查
周围血象:呈全血细胞减少,为正常细胞正常色素性贫血。网织红细胞显著减少,中性粒细胞和单核细胞也均减少,急性型减少显著,淋巴细胞的百分数增高,血小板计数减少,急性型甚至可显著减少至10×109/L以下。
骨髓检查
急性型的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴显著增多。骨髓有核细胞量少。幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无。淋巴细胞、浆细胞、组织嗜酸细胞等非造血细胞相对增多。
慢性型者在骨髓再生不良部位,其骨髓象与急性型相似或稍轻,但如抽取灶性增生部位的骨髓,则细胞数量的减少不一定很明显,甚至幼红细胞可增多,但巨核细胞大多仍难找到。
诊断
全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
一般无脾肿大
骨髓至少有一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,需有巨核细胞明显减少),骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多
能除外引起全血细胞减少的其他疾病
一般抗贫血药物治疗无效