文档介绍：间质性肺疾病
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定义
间质性肺疾病是一组不同病因,侵犯肺泡壁、肺泡腔,可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病,最终可导致呼吸衰竭。
由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实质,故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。
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间质性肺疾病近年发病有增多趋势
其中特发性肺纤维化预后很差
慢性炎症是其主要病理基础,涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。
由于对此病认识不足,看法不一,国际上自1998年至今已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因,寻求合理的治疗方案。
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病因与分类
肺间质疾病约包括有200多种不同疾患,明确病因者约占有1/3
吸入无机粉尘:二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等
吸入气体:硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等
放射性肺损伤:放射性肺炎
感染:病毒、细菌、寄生虫等,如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌等所致农民肺、空调肺等
药物:已报道可致肺间质病变的药物有40多种。肺脏是重要的呼吸器官,也是一个代谢器官。药物毒性反应,或酶缺陷致机体对药物反应不正常。如博莱霉素、乙胺碘呋酮
急性呼吸窘迫综合征恢复期
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病因与分类2
未明确病因者:
特发性肺纤维化(隐原性致纤维化肺泡炎)。
结缔组织病:
类风湿性关节炎
进行性全身硬化
系统性红斑狼疮
多发性肌炎和皮肌炎
干燥综合征
肺出血肾炎综合征(Goodpasture’s Syndrome)
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病因与分类3
结节病
韦格内( Wegener’s)肉芽肿
组织细胞增多症
慢性嗜酸性细胞肺炎
外源性变应性肺泡炎
特发性肺含铁血黄素沉着症
家族性肺纤维化
肺泡蛋白沉着症
肺淀粉样变等
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临床表现
详细询问病史非常重要,帮助分析病因
起病隐匿,主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无力、并进行性加重
晚期常发生低氧血症
体格检查:紫绀,杵状指、趾,呼吸、心率增快,两下肺可闻爆裂音(velcro音)及湿罗音
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实验室检查
低氧血症
红细胞增多
特发性肺纤维化丙种球蛋白也可增高,主要是IgG、IgA、IgM,一种或多种升高
20-40%患者抗核抗体阳性
血沉多增快
10%-20%患者类风湿因子阳性
ANCA对诊断肺血管炎有帮助
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肺功能检查
肺顺应性下降
弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变
引起限制性通气障碍,肺容量下降
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X线表现—胸片
急性期:轻者可正常
急性及亚急性期患者:广泛小结节样及斑片状阴影,有的呈熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影
慢性期:细的网状和条纹状阴影,伴有小斑片状影,以后纤维变呈粗大网状结节
晚期:小的蜂窝状阴影。肺容量逐渐减少
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