文档介绍：【指南-脑血管】中国脑小血管病诊治共识
2016-05-19 中华神经科杂志首都医科大学宣武医院神经内科
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作者:中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组
脑小血管病是临床常见的脑部血管疾病,隐匿起病、缓慢发展、部分可急性发作。临床表现复杂,诊断比较困难,容易造成诊断和治疗上的混乱。近年来,随着神经影像学的快速发展,人们对脑小血管病临床、诊断和治疗等方面的认识有了显著提高,脑小血管病的诊断率也明显增加。为了进行规范化的诊断和治疗,经中华医学会神经病学分会脑血管病学组相关专家的多次讨论,达成此共识。
脑小血管病定义
脑小血管病是指由于各种病因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。主要表现为腔隙性脑梗死、脑出血、皮质下白质病变、脑微出血和微梗死[1]。
脑小血管病病因
按照脑小血管病的病因可将其分为6大类:①小动脉硬化也称为年龄和血管危险因素相关性小血管病,其最常见的危险因素是年龄、糖尿病以及高血压,其中,高血压的相关性最为明显;②散发性或遗传性脑淀粉样血管病;③其他遗传性小血管病;④炎性或免疫介导性小血管病;⑤静脉胶原化疾病;⑥其他脑小血管病[2]。
值得注意的是,大血管动脉粥样硬化造成的颈部脑血管和颅内大的血管狭窄也可以合并年龄相关或高血压相关的脑小血管病[3,4]。本文主要阐述第一和第二类脑小血管病,其他类型的脑小血管病可参照相关的指南或共识建议。
流行病学资料
在我国,脑小血管病变所引起的腔隙性梗死占缺血性脑卒中的25%~50%,而脑出血占所有类型脑卒中的25%,显著高于西方国家[5]。脑小血管病的发病率与年龄呈正相关。研究表明,在60~70岁的人群中,87%存在皮质下白质改变,68%存在脑室周围白质改变;
而在80~90岁的人群中,100%存在皮质下白质改变,95%存在脑室周围改变[6]。脑微出血在45~50岁的人群中发生率约为6%,而在≥80岁人群中比例可达36%[7]。另一方面,脑小血管病引起的脑卒中复发率较大血管动脉粥样硬化引起的脑卒中复发率略低,%,其中1/3为脑出血。
发病机制
脑小血管病可以累及小动脉、毛细血管以及小静脉,以穿通动脉受累最为常见。高血压、血管炎症或者遗传缺陷引起的血管内皮细胞损伤、平滑肌增生、小血管壁的基底膜增厚都可以引起慢性脑组织缺血。血管平滑肌细胞丢失和增生、血管壁变厚、血管管腔狭窄,引起慢性、进行性的局部甚至是弥漫性亚临床缺血,神经细胞脱髓鞘、少突胶质细胞丢失、轴索损伤,造成不完全性缺血。此阶段没有临床症状,核磁共振检查显示为脑白质病变。此外,另一些研究结果认为内皮损伤后血管通透性增加导致血管内物质外渗,引起血管及血管周围组织损伤,对这一阶段疾病的进展可能也发挥着重要作用[8]。
严重的小血管病变会导致血管壁损伤、微小动脉瘤形成或者淀粉样物质沉淀,局部发生炎性改变、血管壁破坏、血浆成分渗出,表现为显微镜下微出血,~ mm,常为多发,不伴有临床症状。与高血压和年龄相关的微出血多发生在基底节部位和脑桥,而与淀粉样血管病相关的微出血则多分布于大脑和小脑的皮质区域。
脑的小血管病进一步发展可破坏血脑屏障,造成局部炎性反应,血管自动调节功能丧失,脑血流量下降,导致严重性局部缺血,灰白质完全坏死,临床表现出腔隙性脑梗死症状。梗塞病灶通常<20 mm,称之为腔隙性脑梗死,这些病灶发生在穿支动脉,以基底节区或者脑干分布最为常见。
微梗死在大体解剖中不能被肉眼看见,只有在显微镜下可看到脑实质内微小的细胞丢失或组织坏死病灶,也可以观察到充满液体的空腔。
脑小血管病急性发作的另一类型是小血管破裂,引起脑出血,与高血压相关的脑出血多位于内囊、外囊、脑桥或者小脑半球。而与淀粉样血管病相关的小血管病出血则多分布在脑叶或小脑半球。
脑小血管病引起的腔隙梗死、脑出血、白质病变、微出血和微梗死可以共存在同一个体内。因此,脑小血管病患者同时具有缺血和出血两种易发趋势,脑梗死或者脑出血可能在不同的时间段发生。
脑小血管病临床表现
脑小血管病急性发作表现为腔隙性脑梗死或者脑实质出血[9]。同时,患者的缺血性脑卒中复发风险增加,脑出血血肿容易扩大[10]。
慢性脑小血管病变主要依靠神经影像学来进行诊断,突出表现为脑白质病变或者脑微出血。临床缺乏特异性表现,可以没有症状。严重的脑白质病变可以引起认知功能下降(血管性痴呆)、抑郁、步态障碍、吞咽和排尿功能异常[11]。认知功能障碍以执行和注意功能下降为主要特征,记忆功能相对完整。近年来一些研究认为脑小血管病变也是引起老年性痴呆的原因之一[12,13]。
脑小血管病影像学检查
脑小血管病的临床表