文档介绍：库欣综合征
Cushing’s syndrome
1
一、概念
为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质出醇)所致病症的总称,其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型—库欣病。
二、病因分类
依赖ACTH的库欣综合征
库欣病
异位ACTH综合征
2
2. 不依赖ACTH的库欣综合征
肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质腺癌
不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生
不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生
三、临床表现
(一)代谢障碍:
脂质代谢障碍:向心性肥胖、满月脸、水牛背
蛋白质代谢障碍:紫纹
糖代谢障碍:糖耐量减低,部分患者出现类固醇性糖尿病
3
4. 电解质紊乱:低血钾—乏力加重,引起肾浓
缩功能碍潴钠—轻度水肿
(四)心血管系统:高血压常见,长期高血压—
左心室肥大、心衰、脑血管意外
(五)对感染抵抗力减弱
皮肤真菌感染多见,较严重
化脓性感染不易局限—蜂窝组织炎、菌血症、败血症
(六)全身及神经系统
(七)性功能障碍
4
四、诊断和鉴别诊断
(一)诊断
功能诊断各型库欣综合征共有的糖皮质激
素分泌异常:皮质醇分泌增多
失去昼夜分泌节律,且不能被小
剂量地塞米松抑制
尿17-羟皮质类固醇
尿游离皮质醇
小剂量地塞米松抑制试验
皮质醇分泌昼夜节律
5
病因、病理诊断
以鉴别库欣病、肾上腺皮质、肿瘤、异位ACTH综合征
病情分析
大剂量地塞米松抑制试验
ACTH测定
肿瘤定位诊断
蝶鞍区放射性检查
肾上腺部位肿瘤定位检查
6
(二)鉴别诊断
单纯性肥胖症
抑郁症
酗酒兼有肝损害(假性库欣综合征)
五、治疗
库欣病
肾上腺腺瘤:切除可获根治
肾上腺腺癌:尽早手术
异位ACTH综合征:治疗原发癌肿
7
原发性醛固酮增多症
primary aldosteronism
8
一、定义
原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简
称原醛症)是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌
增多,引起潴钠排钾,体液容量扩张而抑制了肾
素-血管紧张素系统。
二、临床表现
高血压;
神经肌肉功能障碍:肌无力及周期麻痹、肢端麻木;
肾脏表现:口渴、多饮、多尿、并发尿路感染;
心脏表现:心律失常;
其他表现:
9
三、实验室检查
血液生化:低血钾、高血钠、碱血症;
尿液:低尿钠、高尿钾、尿PH值为中性或偏碱性、尿比重低而固定;
醛固酮测定:
尿醛固酮:增高;
血醛固酮:增高;
肾素、血管紧张素II的测定:降低;
螺内酯试验
10