文档介绍：特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),也称特发性自体免疫性血小板减少性紫癜(idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura,IATP)。
上海交通大学附属第六人民医院血液科
常春康
讲授目的和要求
1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则
2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断
3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因
讲授主要内容
概述
病因和发病机制
临床表现
实验室检查
诊断标准
鉴别诊断
治疗
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ITP历史
1556 年,葡萄牙内科医生Amato Lusitano首次报道
1735 年,德国医生Paul Gottlieb Werlhof 完整描述
1916年,波兰医生Paul Kaznelson首次报道治疗成功
概述
血小板减少原因
血小板生成减少
血小板破坏
消耗过多
血小板分布异常
概况
是一因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病特点皮肤黏膜出血为主,血小板减少及寿命缩短,巨核细胞成熟障碍,抗血小板自身抗体出现
发病率:10/10万。第6版内科书: 儿童46/10万, ***38/10万。
男:女=1:3,40岁以下女性多见。
儿童患者大多继发于病毒感染,男女比无差别。
***慢性居多,无前趋疾病,少数为急性起病。
病因
感染
细菌或病毒与ITP关系非常密切,但非直接关系
免疫因素
可能是参与ITP发病的重要原因
肝、脾的作用
肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除
遗传因素
HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关
其他
如女性多见,可能与雌激素有关
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发病机制
血小板抗体:75%患者存在自身抗体,大多为IgG和IgA型。通过Fab段与血小板膜糖蛋白结合(如GPⅡb/Ⅲa),而后结合了自身抗体的血小板与单核巨噬细胞表面的Fc受体结合,被其吞噬破坏。
血小板生存期缩短:同位素51铬证实。由于脾脏产生血小板抗体和巨噬细胞吞噬破坏。
临床表现
急性型
发热:
出血:紫癜性,血小板减少,严重者出现颅内出血,〈1%。
贫血:除非有明显大出血,一般无。
临床表现
慢性型多见青年女性
起病
隐伏,无前驱症状
出血
皮肤黏膜出血轻而局限,月经过多较常见,严重内脏出血少见
其他
可见失血性贫血,感染可加重病情