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鼻咽纤维血管瘤
鼻咽纤维血管瘤(angiofibroma of nasopharynx) 为鼻咽部最常见的良性肿瘤,常发生于10~25岁青年男性,故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。一般在25岁以后停止生长。发病原因不明。因其源于颅底,肿瘤生长扩张能力强,又有凶猛的大出血,故临床上虽属良性, 但发展甚恶。
一、病理
1、肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜,也有人认为肿瘤来自于鼻咽部特殊的血管纤维间质。 2、镜下瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质,其间散布大量管壁薄且无弹性的血管,这种血管受损后极易出血。
3、肿瘤具有向临近组织扩张的能力。
(1)直接扩展蝶窦、筛窦、鼻腔及口腔。(2)经蝶腭孔,咽鼓管咽口翼腭窝(3)经翼腭窝眶下裂、颞下窝(4)经眶下裂眼眶(5)经蝶窦颅中窝
二、临床表现
1、出血: 、出血为一重要症状,常表现为反复大量鼻腔或口腔出血,病人常有程度不同的贫血。 2、鼻塞: 、鼻塞: 始为一侧,逐渐发展为双侧,常伴有鼻漏,闭塞性鼻音,嗅觉减退等。
3、其他症状: 、其他症状: (1)压迫咽鼓管咽口
(2)侵入临近组织
耳鸣、耳闷及听力下降。眼眶眼球突出、视力下降视神经萎缩翼腭窝面颊部隆颅内剧烈头痛、颅神经受压向下软腭膨隆、在口腔可看见肿瘤
三、检查
1、前鼻镜检查、 2、间接鼻咽镜及纤维鼻咽镜检查、间接鼻咽镜及纤维鼻咽镜检查: 可见表面光滑圆形或结节状的肿瘤,色淡红,表面有明显的血管纹。 3、触诊、 4、影象学检查:CT、MRI。、影象学检查
四、诊断
根据病史及检查,结合年龄、性别可做出诊断。因肿瘤极易出血,活检通常列为禁忌,最后诊断有赖于术后病理。
五、治疗
应手术切除肿瘤。肿瘤较小者,可行放射治疗后再行电凝术。根据肿瘤的范围和部位,采取不同的手术进路。
1、减少术中出血的措施: 、减少术中出血的措施:
(1)DSA+瘤体供血动脉栓塞术:应在术前2~3天内进行。(2)颈外动脉结扎术(3)控制性低血压麻醉(4)冷冻术:瘤体表面十字切口,放入冷冻探头,,迅速降温至-80℃~198℃,维持20~30分钟,待瘤体坏死后再分离,切除瘤体。
2、手术径路、(1)位于鼻腔、鼻窦、鼻咽:硬腭进路(2)肿瘤进入翼腭窝:硬腭进路加颊侧切口(3)肿瘤侵入颅内:颅颌联合进路