文档介绍：心肌病的分类及诊治
定义
基本定义心肌病是一组由于基因缺陷、心肌细胞损伤、心肌组织浸润使心脏肌肉层直接受累的疾病,其临床表现主要为心脏增大、心律失常,最终发生心力衰竭。
对心肌病认识的历史
本病早在19世纪后叶即被医学家提到,20
世纪初首先采用心肌病或原发性心肌病一词。20世纪中叶以来,凡由瓣膜病、先天性畸形、动脉粥样硬化、体循环或肺循环高血压所引起的心脏增大,都不予以诊断为心肌病。
20世纪60年代多数学者将心肌病按其病因的是否明确分为:
①原发性或原因不明心肌病
②继发性或特异性心肌病两类。
前者病因不明,所包括的病种较少,但患病率不低;后者病因明确,所包括的病种繁多,但患病率不高。
1980年世界卫生组织和国际心脏病学联合会(WHO/ISFC)工作组第一次发表关于心肌病的定义和分类报告。
①心肌病(相当于此前所称的
原发性或原因不明的心肌病)
②特异性心肌病(相当于此前所称的
原发性或原因不明的心肌病)
1995年世界卫生组织和国际心脏病学联合会工作组对心肌病重新定义和分类:
①心肌病指伴有心功能不全的心肌疾病,包括扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常性右心室型和未定型等5型。
②特异性心肌病指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心脏肌肉疾病,包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性
心肌病、代谢性心肌病、围产期心肌病以及全身系统疾病、神经肌肉性疾病以及过敏性和中毒性反应等所致的心肌病。
与上次分类相较,此次分类有以下几点不同:
①注重心功能不全的存在;
②虽伴有已知心血管疾病如其心功能不全程度不能用异常负荷状况或心肌缺血损伤程度来解释时,亦诊断为特异性心肌病;
③提出有些心律失常和传导系统疾病可能是原发性的心肌异常所
致。
上述这个世界卫生组织和国际心脏病学联合
会新分类虽被广泛认可,然而2006年美国心脏
协会(AHA)又提出心肌病当代定义和分类。①
定义:心肌病是一组多样的心脏肌肉疾病伴机械
和(或)电功能障碍,常有不适当的心室肥厚或
扩张,由各种不同的原因引起。②分类:分为原
发性和继发性心肌病两类,如图所示。
2006年AHA新分类示意图
此分类的特点为:
①不再将心功能不全作为定义心肌病的必要条件;
②瓣膜病、原发性高血压、先天性心脏病、冠状动脉性心脏病(冠心病)等所致心脏增大不再称为心肌病、甚至放弃缺血性心肌病的提法;
③认为离子通路病虽无组织解剖学变化,但可引起致命的电生理变化,应被归入心肌病的范畴;
④鉴于根据心脏病结构和功能分型间并无截然的界限,且常存在重叠,因此不强调扩张型、肥厚型、限制型等的3大分型。
2007年欧洲心脏学会分类