文档介绍：帕金森病 (Parkinson disease, PD)
东直门医院老年病科
杨承芝
一、概念
帕金森病综合征:以震颤、运动迟缓、肌张力增高和姿势平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群。
帕金森病:病因不明的帕金森病综合征。
继发性帕金森病:由已知原因所致的帕金森病综合征,如脑炎或MPTP引起的。
帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病:具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。
帕金森病综合征分类(1)
原发性帕金森病(Primary)
继发性帕金森病(Secondary)
药物引起(抗精神病药)
感染(脑炎、梅毒)
代谢性(肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱)
结构性(脑肿瘤、脑积水、脑外伤)
中毒性(CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP)
血管性(动脉硬化)
帕金森病综合征分类(2)
帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plus syndrome)
进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy, PSP)
多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)
纹状体黑质变性(Striatonigral degeneration,SND)
Shy-Drager综合征(SDS)
橄榄桥脑小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophy,OPCA)
皮层基底节变性(Corticobasal degeneration,CBD)
弥散型路易小体病(Diffuse Lewy body disease,LBD)
帕金森病定义
帕金森病:是以静止性震颤、肌肉强直、运动迟缓和姿势平衡障碍为主要临床特征的神经退行性疾病。病理特征是黑质DA能神经元变性缺失和路易小体形成。
指原发性帕金森病。
原因不明。
二、帕金森病的研究历史
四个重要里程碑:
1. 1817年英国James Parkinson 对该病的描述;
2. 20世纪60年代病理、生化的发现与治疗进展:1960年Zhringer和Hornykiewicy发现PD中脑黑质DA能神经元变性和纹状体DA减少,认为是产生PD运动症状的主要因素。随后,导致了应用左旋多巴治疗PD的新纪元。
3. 1983年Langston等发现MPTP可引起PD症状。
4. 20世纪90年代中期相继发现了一些与PD有关的基因突变。如α-Synuclein、Parkin
AN
ESSAY
ON THE
SHAKING PALSY
CHAPTER I
DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES
SHAKING PALSY. (Paralysis Agitans.)
Monograph by James Parkinson
1817
James Parkinson
三、流行病学
1. 发病率:
全世界: 5~24/105
(美国: ; )
2. 患病率:
全世界:57-371/105
未诊断率:35%-42%
北京、上海和西安调查:65岁2 .1%,约40~70%未诊断
随年龄增长而增高:50岁为1%,60岁以上为2%。
3. 发病年龄
平均 岁
30岁前少见; 40岁前 4-10%
四、病因与发病机制
不清:
遗传因素
环境因素
年龄老化
氧化应激
免疫学异常
兴奋性毒性及钙的细胞毒作用
线粒体损伤
细胞凋亡
个体易感性(遗传因素)是基础;环境因素是诱因;年龄老化是促发因素;氧化应激、兴奋性毒性、免疫学异常是其过程;线粒体功能异常是其最终途径,而黑质DA能神经元变性、死亡是其结果。
PD发生的相关因素(一)
危险因素:年龄老化、PD阳性家族史、脑外伤、精神刺激或压力、环境毒素暴露、感染因子
保护因素:食用维生素E、多种维生素、鱼肝油、吸烟