文档介绍：儿科学
主编唐建华
普通高等教育国家级“十一五”规划教材
第九章血液系统疾病
第五节  特发性血小板减少性紫癜
学习目标
1、说出特发性血小板减少性紫癜的病因及实验室变化特点
2、比较急慢性特发性血小板减少性紫癜的临床特点
3、列出特发性血小板减少性紫癜的诊断依据
4、能制定特发性血小板减少性紫癜相应的治疗原则
科学出版社卫生职业教育出版分社
案例
患儿男,5岁。因面部、四肢皮肤出现瘀点两天而来医院就诊。1周前受凉后,出现发热、鼻塞、流涕,临床以上呼吸道感染给以对症治疗痊愈。两天前面部、四肢出现散在瘀点。.体格检查:患儿,营养一般,体重20kg,体温37℃,脉搏80次/分,呼吸20次/分。心肺听诊正常。腹软,肝脾未及。面部、四肢皮肤有针尖大小瘀点,皮疹分布不均,四肢较多,尤其下肢,压之不退色。其它未发现明显异常。门诊检查血红蛋白120g/L,×1012/L,淋巴细胞30%,中性粒细胞65%,血小板50×109/L。
思考题:
1、给出诊断及诊断依据。
2、本病应与哪些疾病相鉴别?
3、应进一步做哪些检查?
4、写出治疗原则。
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第五节  特发性血小板减少性紫癜
一、病因
1
二、发病机制
2
三、临床表现
3
四、辅助检查
4
五、诊断
5
六、治疗
6
七、预后和预防
7
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第五节  特发性血小板减少性紫癜
发病前常有病毒感染,
约60%ITP患儿血清中
有血小板抗体
机体免疫系统功能紊乱
引起血小板破坏增加
致数目减少的
自身免疫性出血性疾病
自身抗体介导的
破坏性血小板减少为特征
病因
内容
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第五节  特发性血小板减少性紫癜
由于自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用,使机体产生血小板抗体,抗原抗体结合导致单核-巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏,血小板寿命缩短,从而引起血小板减少。
发病机制
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第五节  特发性血小板减少性紫癜
急性型
多为10岁以下儿童,两性无差异。多在冬、春季节发病,发病前1~3周常有急性病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。起病急,常有发热,以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现,多为针尖大小出血点或瘀斑、紫癜,四肢多见;也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以鼻衄或齿龈出血为主诉。可有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。急性型呈自限性经过,85%~90%患儿在1~6个月内痊愈,10%~20%患儿转为慢性型。
慢性型
病程超过6个月,多见于学龄期儿童。起病缓慢,出血症状较轻,主要为皮肤、黏膜出血,可持续性或反复发作性出血,约1/3患儿发病数年后自然缓解。
临床表现
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第五节  特发性血小板减少性紫癜
辅助检查
骨髓象骨髓巨核细胞数增多或正常,成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加。
其他出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。
血常规血小板常<100×109/L。出血轻重与血小板数成正比,血小板<50×109/L时可见自发性出血,<20×109/L时出血明显,<10×109/L时出血严重;可有贫血;出血时间延长,凝血时间正常,血块收缩不良;血清凝血酶原消耗不良。
血小板抗体检查血小板抗体增高。
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第五节  特发性血小板减少性紫癜
诊断与
鉴别诊断
临床主要根据出血表现,血小板降低,多次化验检查
血小板计数<100 × 109/L,脾脏无肿大、
骨髓检查巨核细胞数增多或正常,
有成熟障碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP。
假性血小板减少
其他血液病导致的血小板生成减少
血小板功能异常性疾病
继发性免疫性血小板减少
血小板消耗或者机械破坏导致的血小板减少
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第五节  特发性血小板减少性紫癜
一般治疗
肾上腺
糖皮质激素
大剂量
免疫球蛋白
治疗原则
复发、难治患者
的治疗
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