文档介绍：霍奇金淋巴瘤诊断与治疗无痛性淋巴结肿大:最常见于颈部、纵隔、结外器官受侵表现全身症状:发热与盗汗(20%~50%)、体重下降皮肤搔痒、皮疹,饮酒后痛易并发感染、自体免疫疾病现代化放疗可治愈大多数HLHL临床特征与自然病程淋巴组织肿瘤WHO分类(2001) Hodgkin淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型Hodgkin淋巴瘤(NLPHL)典型Hodgkin淋巴瘤(CHL)结节硬化型(MS)富于淋巴细胞典型HL混合细胞型(MCHL)淋巴细胞削减型(LDHL)诊断检查病史及体检、影像学检查组织病理学检查_确诊依据!免疫组化-有助于鉴别诊断和分类免疫组化表达激活淋巴细胞标志:H-RS细胞及变异型:CD30、CD15、CD25、转铁蛋白受体:L/H细胞CD20、CD45RA阳性。实验室检查WBC可增高,淋巴细胞可减少;ESR、LDH、ALP::ALCL,LBCL,Ⅰ期:单个淋巴结区域或淋巴样组织如脾、胸腺、韦氏环侵犯。Ⅱ期:膈肌同侧二个或二个以上淋巴结区域淋巴结构侵犯,侵犯部位的数目应标明(如II3)。纵隔内所有的淋巴结数目考虑为单个淋巴结区域。Ⅲ期:膈肌两侧淋巴结区域或淋巴结构侵犯Ⅲ1脾、脾门、腹腔及肺门淋巴结侵犯;Ⅲ2主动脉旁、回肠或肠系膜淋巴结侵犯X:代表巨块疾病E:代表结外病变Ⅳ期:有广泛的结外侵犯(1)结节性淋巴细胞为主型HL:①ⅠA和ⅡA期:受累野放疗(根据AnnArbor分期系统确定的淋巴区域进行照射)或受累区域淋巴结放疗(根据PET-CT合理延伸2~5cm的淋巴引流区域确定的放射治疗区域),照射剂量为20~36Gy。②ⅠB和ⅡB期:化疗+受累淋巴结区域放疗±利妥昔单抗治疗。③ⅢA和ⅣA期:化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗,也可以选择观察等待。④ⅢB和ⅣB期:化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗。其中一线化疗方案可选择ABVD方案(阿霉素+博来霉素+长春花碱+氮烯咪***)、CHOP方案(环磷酰***+阿霉素+长春新碱+泼尼松)、CVP方案(环磷酰***+长春新碱+泼尼松)、EPOCH方案(足叶乙甙+长春新碱+环磷酰***+阿霉素+泼尼松)等±利妥昔单抗治疗。治疗原则(2)经典型HL:①Ⅰ和Ⅱ期:ABVD方案化疗4~6个周期+受累野放疗。其中预后良好的早期HL,首选综合治疗,ABVD方案化疗4~6个周期,然后行局部放疗20~30Gy;pleteresponse,CR)的患者可适当提高照射剂量。预后不良的早期HL首选综合治疗,ABVD方案化疗4~6个周期,然后行局部放疗30~36Gy;未达CR的患者可适当提高照射剂量。②Ⅲ和Ⅳ期、无大肿块:ABVD方案化疗6~8个周期,残存肿瘤可局部放疗30~36Gy。③Ⅲ和Ⅳ期、伴大肿块:化疗6~8个周期±大肿块部位局部放疗30~36Gy。初治患者的一线化疗方案可采用ABVD方案StanfordV方案(阿霉素+长春花碱+氮芥+长春新碱+博来霉素+足叶乙甙+泼尼松)或BEACOPP方案(足叶乙甙+阿霉素+环磷酰***+长春新碱+博来霉素+泼尼松+***苄肼)方案,其中StanfordV方案和BEACOPP方案等为国外推荐的一线治疗方案,在我国尚未得到普遍应用。难治复发的患者可采用DHAP方案(地塞米松+高剂量阿糖胞苷+顺铂)、DICE方案(地塞米松+异环磷酰***+顺铂+足叶乙甙)、ESHAP方案(足叶乙甙+甲强龙+高剂量阿糖胞苷+顺铂)、GDP方案(吉西他滨+顺铂+地塞米松)、GVD方案(吉西他滨+长春瑞滨+脂质体阿霉素)、ICE方案(异环磷酰***+卡铂+足叶乙甙)、IGVE(异环磷酰***+吉西他滨+长春瑞滨)、miniBEAM方案(卡氮芥+足叶乙甙+阿糖胞苷+米尔法兰)和MINE方案(美司那+异环磷酰***+米托蒽醌+足叶乙甙)等进行解救治疗。对于一般状态好的年轻患者,解救治疗缓解后,应该选择自体造血干细胞移植(AHSCT)作为巩固治疗,对于初治时未曾放疗的部位,也可局部放疗。对于老年、难治和反复复发的患者,可以尝试新药。