文档介绍：帕金森叠加综合征
北京天坛医院神经内科冯涛
Parkinson-Plus Syndromes
定义:
一些原发性神经系统退行性疾病具有帕金森样表现
同时具有其他复杂的临床表现提示在神经系统的其他部位也存在退行性改变
这类疾病总称为帕金森叠加综合征。
概念和分类
帕金森综合征:
广义:有帕金森样表现的疾病总称(parkinsonism)
狭义:有帕金森样表现的非IPD的疾病总称(parkinsonian)
帕金森叠加综合征:
在帕金森样表现外合并其他神经系统退行性改变的疾病总称,约占帕金森样表现患者的15%。
继发性帕金森综合征:
有明确病因、有帕金森样表现的疾病总称。约占帕金森样表现患者的10%。
帕金森叠加综合征的分类
临床分类
多系统萎缩:MSA
弥漫性路易体病:DLBD
进行性核上性麻痹:PSP
皮质基底节变性:CBD
帕金森综合征–痴呆–ALS
根据免疫组化及基因分类:
突触核蛋白病(synucleinopathies) :MSA、DLBD
Tau蛋白病(tauopathies):PSP、CBD
共核蛋白病
路易体痴呆
概述
路易体痴呆是第二常见类型的痴呆,占痴呆的20%。
其特征是痴呆伴随谵妄、视幻觉和帕金森综合症表现。其他常见症状包括晕厥、跌倒、睡眠障碍和抑郁。
路易体和淀粉样斑块的出现以及在乙酰胆碱和多巴胺递质方面的缺乏提示路易体痴呆代表了从AD到PD之间的疾病谱中间的一种疾病。
路易体痴呆的病理
A:黑质色素细胞中成熟的路易体(泛素免疫组化)
B:皮层神经元中的路易体(泛素免疫组化)
C:皮层神经元中的路易体(H-E染色)
D:神经原纤维圆形缠结和路易体的比较
诊断
其诊断是根据临床特征和排除其他诊断。
基于临床特征的诊断标准共识。
与AD、PD的鉴别困难,特别是在早期。
有时需借助初步的生物学标记物。
路易体痴呆的诊断标准共识